Vaskülit, damar duvarının immün aracılı inflamasyonu olup lümen daralması, tromboz ve iskemiye yol açabilir. Tutulan damarın çapına göre klinik tablo değişir; sistemik belirtiler ateş, kilo kaybı ve yorgunluğu içerebilir.

Vaskülit sınıflandırması, büyük, orta ve küçük damar vaskülitleri olarak yapılır; dev hücreli arterit, PAN, ANCA ilişkili formlar gibi alt tipler ayırıcı tanıda önemlidir. Biyopsi ve görüntüleme tanısal değere sahiptir.

Vaskülit tanısal yaklaşımı, ayrıntılı öykü, fizik muayene, akut faz belirteçleri, otoantikor testleri ve ilgili organ görüntülemesini kapsar. Doku biyopsisi inflamasyonu kanıtlar ve tedavi planını belirler.

Vaskülit tedavisi, tip ve şiddete göre kortikosteroidler, immünsüpresif ajanlar ve biyolojik tedavileri içerir. Enfeksiyon profilaksisi, komorbidite yönetimi ve yakın izlem, relapsların önlenmesinde kritik öneme sahiptir.

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Girişimsel Radyoloji / Girişimsel Nöroradyoloji

Prof. Dr. Kılıçkesmez, Türk Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Türk Girişimsel Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Strok (inme) tedavisi sertifikasyonu ve Avrupa Girişimsel Radyoloji Boardu (EBIR) sahibidir. Akademik geçmişinde, 2008 yılında Siemens Radyoloji Birincilik Ödülü’nü kazanmıştır.

Özgeçmiş Ödüller Yorumlar

Özgeçmiş Makaleler

Ödüller Yorumlar

Vaskülit Nedir?

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasıyla ortaya çıkan bir hastalık grubudur. Bu iltihaplanma, damar duvarlarında kalınlaşma, daralma veya tıkanıklığa yol açarak organlara giden kan akışını kısıtlayabilir. Vaskülit, hafif cilt bulgularından hayati organları etkileyen ciddi tablolara kadar değişkenlik gösterebilir. Nedeni genellikle bağışıklık sistemiyle ilişkilidir ve tedavi, iltihabı baskılayan ilaçları içerir. Erken tanı, organ hasarını önlemek açısından önemlidir.

Vaskülit Çeşitleri Nelerdir?

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasıyla karakterize edilen bağışıklık sistemi kaynaklı bir hastalık grubudur. Etkilenen damar çapına ve tutulan organlara göre farklı vaskülit türleri sınıflandırılır:

• Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit): Genellikle yaşlı bireylerde görülür; baş ağrısı, görme kaybı gibi belirtilerle kendini gösterir.
• Takayasu Arteriti: Büyük atardamarları, özellikle aortu tutar; genç kadınlarda sık görülür.
• Poliarteritis Nodosa (PAN): Orta çaplı arterleri etkiler; cilt, böbrek ve sinir sistemi tutulumu yaygındır.
• Granülomatoz Poliangeit (GPA, eski adıyla Wegener Granülomatozu): Küçük damarları tutar; solunum yolları ve böbrekleri etkiler.
• Mikroskopik Poliangeit (MPA): Küçük damar vaskülitidir; genellikle böbrek ve akciğer tutulumu ile seyreder.
• Eozinofilik Granülomatoz Poliangeit (EGPA, Churg-Strauss Sendromu): Alerjik astım ve eozinofili ile birlikte küçük damarları etkiler.
• Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti): Çocuklarda daha sık görülür; ciltte purpura, karın ağrısı ve böbrek tutulumu ile belirgindir.
• Behçet Hastalığı: Ağız ve genital ülserler ile birlikte damar iltihabı görülür; hem arter hem ven tutulabilir.
• Kriyoglobulinemiye Bağlı Vaskülit: Düşük sıcaklıkta çöken antikorların damarlarda birikmesiyle oluşur; sıklıkla hepatit C ile ilişkilidir.

Vaskülit türünün doğru tanılanması, tedavi planlamasında ve hastalığın seyrini kontrol altına almada büyük önem taşır.

Vaskülite ne sebep olur?

Vaskülitin nedenleri arasında otoimmün mekanizmalar, enfeksiyonlar, ilaç kaynaklı reaksiyonlar ve genetik ile çevresel faktörler yer alır. Vücut kendi bağışıklık sistemini yanıltarak kan damarlarına saldırır. Bu durum bazen diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülebilir. Özellikle romatoid artrit sistemik lupus eritematozus ve Sjögren sendromu gibi hastalıklarla ilişkilidir. Bağışıklık sistemi damar duvarlarına zarar vererek çeşitli komplikasyonlara sebep olur. Belirli antikorlar spesifik vaskülit türlerinin gelişiminde önemli bir role sahiptir.

Enfeksiyonlar:

• Hepatit B ve C virüsleri
• Poliarteritis nodoza ve kriyoglobulinemik vaskülitte görülme eğilimi

İlaçlar aşırı duyarlılık tepkileriyle vaskülite neden olabilir. Bazı ilaçların tetiklediği bağışıklık tepkileri damar iltihabına yol açar.

İlaç Kaynaklı Nedenler:

• Antibiyotikler (örneğin penisilin)
• Tansiyon ilaçları (örneğin hidralazin)
• Yasadışı uyuşturucular (örneğin kokain)

Genetik yatkınlık bazı bireylerin vaskülit geliştirme riskini artırır. Belirli genetik belirteçler hastalığın ortaya çıkmasında etkilidir. Aynı zamanda çevresel faktörler de hastalığı tetikleyebilir. Kimyasallara maruz kalmak veya belli enfeksiyonlara yakalanmak genetik olarak duyarlı kişilerde vaskülitin başlamasına neden olabilir.

Vaskülit nasıl teşhis edilir?

Vaskülit tanısı koymak için hekimler çeşitli yöntemler kullanır. İlk olarak klinik değerlendirme ile başlarlar; hastanın semptomları detaylı bir şekilde incelenir. Sonra inflamasyonun varlığını ve seviyesini belirlemek için kan ve idrar testleri yapılır. İltihap belirteçleri olarak bilinen Eritrosit Sedimentasyon Hızı ve C-Reaktif Protein seviyeleri ölçülür.

Laboratuvar Testleri:

• Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESR)
• C-Reaktif Protein (CRP)
• Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikorlar (ANCA)
• İdrar Tahlili

Hastalığın etkilediği organların ve damarların durumunu görmek için çeşitli görüntüleme teknikleri tercih edilir. Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme gibi yöntemlerle etkilenen bölgeler detaylı bir şekilde incelenir. Anjiyografi damarlardaki anormallikleri belirlemek için kullanılır. Bazı durumlarda Pozitron Emisyon Tomografisi özellikle büyük damar vaskülitlerinde inflamasyonun yayılımını değerlendirmede yardımcı olur.

Görüntüleme Çalışmaları:

• Bilgisayarlı Tomografi (BT)
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI)
• Anjiyografi
• Pozitron Emisyon Tomografisi (PET)

Kesin tanı genellikle doku biyopsisi ile konur. Deri, böbrek, akciğer veya temporal arter gibi etkilenen dokuların biyopsisi yapılır. Böylece hastalığın varlığı doğrudan kanıtlarla ortaya konmuş olur.

Doku Biyopsisi:

• Deri Biyopsisi
• Böbrek Biyopsisi
• Akciğer Biyopsisi
• Temporal Arter Biyopsisi
• Sinir Biyopsisi

Vaskülit tedavi edilebilir mi?

Vaskülit çeşitli tedavi yöntemleri ile kontrol altına alınabilir. Bu hastalıkta kullanılan başlıca tedavi stratejileri immünsüpresif tedaviler biyolojik ajanlar hedefli tedaviler ve plazma değişimi şeklindedir.

• İmmünsüpresif Tedaviler: Hastalığın aşırı aktif bağışıklık sistemini baskılayarak kontrol altına alınmasını sağlar. En yaygın kullanılan ilaçlar arasında siklofosfamid ve glukokortikoidler bulunur. Bu ilaçlar özellikle ağır vakalarda tercih edilir ve sıkı bir tıbbi gözetim gerektirir.
• Biyolojik Ajanlar: Özellikle B hücrelerini hedef alarak çalışan rituksimab gibi ilaçlar son yıllarda vaskülit tedavisinde önemli başarılar elde etmiştir. Bu tür tedaviler özellikle ANCA ilişkili vaskülitte remisyon sağlamakta etkilidir.
• Hedefli Tedaviler: Inflamasyon sürecinde önemli roller oynayan yolları hedefleyen ilaçlar steroid kullanımını azaltarak hastalığın kontrolünü sağlar. Örneğin avacopan ANCA ilişkili vaskülit tedavisinde kullanılmaktadır.
• Plazma Değişimi: Ağır vakalarda inflamatuar sürece katkıda bulunan antikorların kandan uzaklaştırılmasını sağlar. Bu yöntem genellikle immünsüpresif tedaviyle birlikte uygulanır.

Vaskülitin belirtileri nelerdir?

Vaskülit çeşitli organ sistemlerini etkileyen geniş bir belirti yelpazesine sahiptir. Hastalığın aktif evrelerinde ateş genellikle görülür. Sürekli yorgunluk ve istemsiz kilo kaybı da sık karşılaşılan sistemik semptomlardır. Ayrıca hastalar enfeksiyonlar veya otoimmün bozuklukları andıran yaygın ağrılar yaşayabilirler.

Deri:

• Palpabl Purpura: Bacaklarda özellikle belirgin olan kan sızıntısına bağlı morumsu kırmızı lekeler.
• Döküntüler: Çeşitli tiplerde kırmızı lekeler şişlikler ve morluklar.

Eklemler:

• Artralji ve Artrit: Diz ve ayak bileklerindeki ağrı ve şişlik.

Akciğerler:

• Öksürük ve Hemoptizi: Bazen kanlı öksürükler akciğer tutulumunun belirtisi olarak karşımıza çıkar.
• Nefes Darlığı: İltihaplanmanın yol açtığı zorlu nefes alma durumu.
• Pulmoner İnfiltratlar: Röntgenlerde pnömoni benzeri görüntüler.

Böbrekler:

• Glomerülonefrit: İdrarda kan ve protein bulunması ile karakterize sessiz ilerleyen bir durum.
• Böbrek Yetmezliği: Ağır vakalarda diyaliz veya nakil gereksinimi.

Sinüsler, Burun ve Kulaklar:

• Kronik Sinüzit: Sürekli sinüs tıkanıklığı ve enfeksiyonlar.
• Burun Kanamaları ve Nazal Ülserler: Sık burun kanamaları ve yaralar.
• İşitme Kaybı: İltihap nedeniyle gelişen işitme problemleri.

Gözler:

• Görme Kaybı: Ani veya kademeli olarak ortaya çıkabilir.
• Kırmızı, Kaşıntılı veya Yanma Gözler: Işık hassasiyeti ile birlikte.

Gastrointestinal Sistem:

• Karın Ağrısı: Bağırsaklara yetersiz kan akışı bağlı ağrı ve ülserasyonlar.

Sinir Sistemi:

• Nöropati: Uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük.
• İnme Benzeri Semptomlar: Felç veya diğer nörolojik bozukluklar.

Kan:

• Anemi: Kırmızı kan hücresi sayısında azalma.
• Yükselmiş İnflamatuar Belirteçler: ESR veya CRP seviyelerinde artış.

Vaskülit cildi nasıl etkiler?

Vaskülit cildi bir dizi belirti ile etkileyebilir ve çeşitli cilt lezyonlarını tetikler. Hastalık en çok palpable purpura ile kendini gösterir. Bu durum alt ekstremitelerde simetrik olarak görülen kabarık kırmızımsı mor lekelerdir. Genellikle kaşıntı yanma veya ağrı ile birlikte olabilir. Ayrıca vaskülit diğer cilt belirtilerini de beraberinde getirir:

• Ürtiker Papüller ve Plaklar: Kabarık ve kırmızı kurdeşene benzeyen ancak daha uzun süren lezyonlar.
• Nodüller ve Ülserler: Daha derin cilt katmanlarının etkilenmesiyle nodüller ve ülserler oluşur.
• Büller ve Veziküller: Sıvı dolu kabarcıklar oluşabilir ve bunlar yırtılarak ülserasyona dönüşebilir.

Histopatolojik bulgular da vaskülitin cilt üzerindeki etkilerini açıklar. Lökositoklastik vaskülit küçük damar vaskülitinin en yaygın görülen formudur. Bu durumda damar duvarlarında nötrofillerin parçalanması ve fibrinoid nekroz gözlenir. Orta ve büyük damarların etkilenmesi halinde ise cilt lezyonları daha şiddetli olabilir ve ülser, nekroz veya skarlaşma gibi daha ciddi sonuçlara neden olabilir.

Vaskülitin neden olduğu cilt komplikasyonları bazen ciddi olabilir. Kronik ülserler skarlaşma ve atrofi gibi durumlar görülebilir. Ayrıca ciltteki bu belirtiler hastalığın sistemik olabileceğine işaret eder; yani iç organlar da etkilenebilir. Bu durum hastalığın tedavisini daha karmaşık hale getirebilir ve genellikle daha agresif tedavi yöntemleri gerektirir.

Farklı vaskülit türleri nelerdir?

Vaskülit çeşitli türleri olan ve damar iltihabı ile karakterize bir hastalıktır. Büyük damar vaskülitleri genellikle yaşlı erişkinlerde görülen Dev Hücreli Arterit ile tanımlanır. Bu tür başta aort ve büyük dalları olmak üzere kafa derisi ve boyundaki atardamarları etkiler. Diğer yandan Takayasu Arteriti genç kadınlarda daha yaygındır ve aort ile dallarında daralmaya yol açar.

Orta boy damar vaskülitleri arasında;

• Poliarteritis Nodosa bulunur ve bu kan akışını bozar ancak küçük damarlar veya akciğerlerle ilişkili değildir.
• Kawasaki Hastalığı özellikle çocuklarda görülür ve koroner atardamarları etkileyerek tedavi edilmediğinde kalp komplikasyonlarına neden olabilir.

Küçük damar vaskülitleri ise ANCA ile ilişkili vaskülitler ve İmmün kompleks küçük damar vaskülitleri olarak iki ana kategoriye ayrılır. ANCA ile ilişkili vaskülitler içinde;

• Mikroskopik Polianjit ve Polianjitli Granülomatoz yer alır bunlar genellikle solunum yolu ve böbrekleri etkiler.
• Eozinofilik Polianjitli Granülomatoz ise solunum yolu ve cildi etkiler ve astım ile ilişkilidir.

İmmün kompleks küçük damar vaskülitleri içinde;

• IgA Vasküliti ve Kriyoglobulinemik Vaskülit bulunur bunlar cildi eklemleri ve böbrekleri etkiler.
• Hipokomplementemik Ürtikeryal Vaskülit kronik kurdeşen ve sistemik tutulumlara yol açar.

Değişken damar vaskülitleri ve tek organ vaskülitleri de vardır. Behçet Hastalığı ve Cogan Sendromu gibi değişken damar vaskülitleri her boyuttaki damarları etkileyebilir ve genellikle ağız genital ülserler göz iltihabı ve cilt lezyonları ile kendini gösterir. Tek organ vaskülitleri belirli bir organı etkiler ve sistemik hastalıkla ilişkili vaskülitler diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülür. Bu kategoride Lupus Vasküliti ve Romatoid Vaskülit öne çıkar.

Vaskülit Tedavisi Yorumları

Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez’in yorumları için Google Maps ya da Doktortakvimi‘ne göz atabilirsiniz.

Sıkça Sorulan Sorular

Vaskulit hangi bağışıklık sistemi mekanizmaları ile ortaya çıkar?

Vaskulit, bağışıklık sisteminin damar duvarına yanlışlıkla saldırması sonucu gelişir. Bu iltihabi süreç damarlarda daralma veya tıkanmaya yol açarak organlara giden kan akışını bozabilir.

Vaskulit en sık hangi organları etkiler?

Vaskulit türüne bağlı olarak cilt, böbrekler, akciğerler, beyin ve eklemler en sık etkilenen organlardır. Damarların çapı ve tutulduğu bölge hastalığın belirtilerini ve şiddetini belirler.

Vaskulit çocuklarda ve yetişkinlerde farklı mı seyreder?

Çocuklarda daha çok Kawasaki hastalığı veya Henoch-Schönlein purpurası görülürken, yetişkinlerde dev hücreli arterit ve poliarteritis nodoza gibi tipler öne çıkar. Seyir ve komplikasyonlar yaşa göre değişir.

Vaskulit tanısında hangi testler en güvenilir sonuç verir?

Kan testlerinde iltihap göstergeleri, antikor analizleri, idrar tahlilleri ve görüntüleme yöntemleri kullanılır. Kesin tanı için bazı hastalarda damar biyopsisi yapılması gerekebilir.

Vaskulit tedavisinde kortizon dışında hangi ilaçlar kullanılır?

Kortikosteroidler ilk basamak olsa da, bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve biyolojik tedaviler de uygulanır. İlaç seçimi hastalığın türüne, şiddetine ve organ tutulumuna göre kişiselleştirilir.

Vaskulit tedavi edilmezse hangi komplikasyonlar gelişebilir?

Tedavi edilmediğinde damar tıkanıklığı, organ hasarı, böbrek yetmezliği, felç ve hatta ölüm riski doğurabilir. Erken tanı ve tedavi, bu ciddi komplikasyonların önlenmesi için kritik öneme sahiptir.

Vaskulit hamilelikte nasıl yönetilir?

Hamilelikte vaskulit özel takip gerektirir. İlaç seçimi bebeğe zarar vermeyecek şekilde düzenlenir. Yüksek riskli durumlarda anne ve bebek sağlığı için multidisipliner yaklaşım uygulanır.

Vaskulit hastalarında yaşam tarzı değişiklikleri ne kadar etkilidir?

Sigaranın bırakılması, sağlıklı beslenme, düzenli egzersiz ve enfeksiyonlardan korunma tedaviye destek olur. Ayrıca stresten uzak durmak ve düzenli doktor kontrolü de hastalığın seyrini olumlu etkiler.

Vaskulit hastalarında nüks riski neye bağlıdır?

Hastalık bazı kişilerde remisyona girse de tekrar alevlenebilir. Nüks riski hastalığın tipine, organ tutulumuna, tedaviye uyuma ve bağışıklık sisteminin yanıtına göre değişir.

Vaskulit hastaları için uzun vadeli prognoz nasıldır?

Prognoz hastalığın tipine ve tedaviye yanıtına göre değişir. Erken tanı ve doğru tedaviyle birçok hasta uzun süre sağlıklı bir yaşam sürebilir. Ancak bazı ağır formlar kronik hasara yol açabilir.

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez, minimal invaziv damar içi tedavilere odaklanan, Türkiye’nin önde gelen girişimsel radyoloji ve nöroradyoloji uzmanlarından biridir. Anevrizma ve inme tedavileri, embolizasyon işlemleri, tiroid ve paratiroid hastalıklarının ameliyatsız tedavileri, girişimsel onkoloji ve periferik damar girişimleri başlıca uzmanlık alanları arasındadır. Halen İstanbul Memorial Göztepe Hastanesi Girişimsel Radyoloji ve Nöroradyoloji Bölümü Sorumlusu olarak görev yapmaktadır.

1997 yılında İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nden mezun olan Prof. Dr. Kılıçkesmez, 2012–2013 yıllarında Londra Guy’s & St Thomas’ ve King’s College Hospital’da “Clinical Fellow” olarak girişimsel radyoloji ve onkoloji alanında ileri eğitim almıştır. 2020 yılında profesör unvanını almış, aynı yıl SBÜ Çam ve Sakura Şehir Hastanesi Girişimsel Radyoloji Kurucu Hekimi olmuştur. Ayrıca EBIR (European Board of Interventional Radiology) sertifikasına sahiptir.

Prof. Dr. Kılıçkesmez’in 94 uluslararası, 40 ulusal makalesi ve 2500’ün üzerinde atıfı bulunmaktadır. American Journal of Roentgenology (AJR) ve Diagnostic & Interventional Radiology gibi prestijli dergilerde hakemlik yapmaktadır. Klinik ve akademik deneyimiyle inme tedavisi, beyin anevrizması, embolizasyon, tümör ablasyonu ve tiroid/paratiroid hastalıklarının minimal invaziv tedavileri konularında ulusal ve uluslararası alanda referans gösterilen bir isimdir.