Vaskulitis ist eine Krankheit, die durch eine Entzündung der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Dieser Zustand kann verschiedene Typen von Gefäßen wie Arterien, Venen und Kapillaren betreffen. Infolge der Entzündung verdicken sich die Gefäßwände und der Blutfluss wird reduziert. Dies kann Gewebe und Organe schädigen. Die Symptome beginnen mit allgemeinen Gesundheitsproblemen wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Außerdem können Muskelschmerzen, Gelenkbeschwerden und Hautausschläge auftreten. In fortgeschrittenen Stadien können neurologische Probleme und verschiedene Organstörungen auftreten. Insbesondere bei schweren Fällen können schwerwiegende Komplikationen wie Blutgerinnsel und Aneurysmen auftreten.
Was verursacht Vaskulitis?
Zu den Ursachen der Vaskulitis gehören Autoimmunmechanismen, Infektionen, durch Medikamente ausgelöste Reaktionen sowie genetische und Umweltfaktoren. Der Körper greift fälschlicherweise die eigenen Blutgefäße an. Dies tritt manchmal zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. Insbesondere Krankheiten wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Sjögren-Syndrom sind mit Vaskulitis verbunden. Das Immunsystem schädigt die Gefäßwände und führt zu verschiedenen Komplikationen. Bestimmte Antikörper spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung spezifischer Vaskulitisarten.
Infektionen:
- Hepatitis B und C Viren
- Treten häufig bei Polyarteriitis nodosa und Kryoglobulinämie-assoziierter Vaskulitis auf
Medikamente können durch Überempfindlichkeitsreaktionen eine Vaskulitis auslösen. Bestimmte Medikamente verursachen Immunreaktionen, die zu Gefäßentzündungen führen.
Medikamenteninduzierte Ursachen:
- Antibiotika (zum Beispiel Penicillin)
- Blutdruckmedikamente (zum Beispiel Hydralazin)
- Illegale Drogen (zum Beispiel Kokain)
Genetische Veranlagungen erhöhen das Risiko, an Vaskulitis zu erkranken. Bestimmte genetische Marker tragen zur Entstehung der Krankheit bei. Ebenso können Umweltfaktoren die Krankheit auslösen. Der Kontakt mit Chemikalien oder das Auftreten bestimmter Infektionen kann bei genetisch anfälligen Personen den Ausbruch der Vaskulitis begünstigen.
Wie wird Vaskulitis diagnostiziert?
Zur Diagnose der Vaskulitis wenden Ärzte verschiedene Methoden an. Zuerst beginnt die Untersuchung mit einer klinischen Beurteilung, bei der die Symptome des Patienten detailliert untersucht werden. Anschließend werden Blut- und Urintests durchgeführt, um das Vorhandensein und das Ausmaß der Entzündung zu bestimmen. Die Erythrozytensedimentationsrate und der C-reaktive Proteinspiegel, die als Entzündungsmarker bekannt sind, werden gemessen.
Labortests:
- Erythrozytensedimentationsrate (ESR)
- C-reaktives Protein (CRP)
- Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (ANCA)
- Urinanalyse
Um den Zustand der betroffenen Organe und Gefäße zu beurteilen, werden verschiedene bildgebende Verfahren verwendet. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) sind Methoden, die detaillierte Untersuchungen der betroffenen Bereiche ermöglichen. Die Angiographie wird verwendet, um Anomalien in den Gefäßen zu erkennen. In einigen Fällen hilft die Positronen-Emissions-Tomographie (PET), insbesondere bei großen Gefäßvaskulitiden, die Ausbreitung der Entzündung zu bewerten.
Bildgebende Verfahren:
- Computertomographie (CT)
- Magnetresonanztomographie (MRT)
- Angiographie
- Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
Eine endgültige Diagnose wird in der Regel durch eine Gewebebiopsie gestellt. Dabei werden betroffene Gewebe wie Haut, Niere, Lunge oder die Temporalarterie biopsiert, um den Krankheitszustand direkt zu bestätigen.
Gewebebiopsie:
- Hautbiopsie
- Nierenbiopsie
- Lungenbiopsie
- Temporalarterienbiopsie
- Nervenbiopsie
Kann Vaskulitis behandelt werden?
Vaskulitis kann durch verschiedene Behandlungsmethoden kontrolliert werden. Zu den wichtigsten Behandlungsstrategien bei dieser Krankheit gehören immunsuppressive Therapien, biologische Agenzien, gezielte Therapien und Plasmaaustausch.
- Immunsuppressive Therapien: Sie wirken, indem sie das überaktive Immunsystem unterdrücken und die Krankheit so kontrollieren. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Cyclophosphamid und Glukokortikoide. Diese Medikamente werden insbesondere bei schweren Fällen eingesetzt und erfordern eine strenge medizinische Überwachung.
- Biologische Agenzien: Medikamente wie Rituximab, die speziell auf B-Zellen abzielen, haben in den letzten Jahren erhebliche Erfolge bei der Behandlung von Vaskulitis erzielt. Diese Therapien sind besonders wirksam bei der Induktion einer Remission bei ANCA-assoziierter Vaskulitis.
- Zielgerichtete Therapien: Medikamente, die spezifische Signalwege des Entzündungsprozesses blockieren, können helfen, die Steroidanwendung zu reduzieren und die Krankheit unter Kontrolle zu halten. Beispielsweise wird Avacopan bei der Behandlung von ANCA-assoziierter Vaskulitis verwendet.
- Plasmaaustausch: Diese Methode hilft bei schweren Fällen, indem Antikörper, die zum Entzündungsprozess beitragen, aus dem Blut entfernt werden. Sie wird oft in Kombination mit immunsuppressiven Therapien eingesetzt.
Welche Symptome hat Vaskulitis?
Vaskulitis hat ein breites Spektrum an Symptomen, die verschiedene Organsysteme betreffen. Während aktiver Krankheitsphasen tritt häufig Fieber auf. Anhaltende Müdigkeit und ungewollter Gewichtsverlust sind ebenfalls häufige systemische Symptome. Darüber hinaus können die Patienten weit verbreitete Schmerzen haben, die Infektionen oder Autoimmunerkrankungen ähneln.
Haut:
- Palpable Purpura: Flecken von violetter Farbe, die durch Blutungen verursacht werden, insbesondere an den Beinen.
- Hautausschläge: Verschiedene Arten von roten Flecken, Schwellungen und Blutergüssen.
Gelenke:
- Arthralgie und Arthritis: Schmerzen und Schwellungen, insbesondere in Knie und Knöcheln.
Lunge:
- Husten und Hämoptyse: Husten, manchmal mit Blut, als Zeichen einer Beteiligung der Lunge.
- Atemnot: Atembeschwerden aufgrund von Entzündungen.
- Pulmonale Infiltrate: Auf Röntgenbildern sind Pneumonie-ähnliche Bilder zu sehen.
Nieren:
- Glomerulonephritis: Ein stiller Zustand, der durch Blut und Protein im Urin gekennzeichnet ist.
- Nierenversagen: In schweren Fällen kann eine Dialyse oder eine Transplantation erforderlich sein.
Nebenhöhlen, Nase und Ohren:
- Chronische Sinusitis: Anhaltende Sinusverstopfungen und Infektionen.
- Nasenbluten und Nasengeschwüre: Häufige Nasenbluten und Wunden.
- Hörverlust: Hörprobleme aufgrund von Entzündungen.
Augen:
- Sehverlust: Kann plötzlich oder schrittweise auftreten.
- Rote, juckende oder brennende Augen: Oft begleitet von Lichtempfindlichkeit.
Gastrointestinaltrakt:
- Bauchschmerzen: Schmerzen und Geschwüre, die durch eine unzureichende Blutversorgung des Darms verursacht werden.
Nervensystem:
- Neuropathie: Taubheit, Kribbeln oder Schwäche.
- Schlaganfallähnliche Symptome: Lähmungen oder andere neurologische Störungen.
Blut:
- Anämie: Eine Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen.
- Erhöhte Entzündungsmarker: Erhöhte ESR- oder CRP-Spiegel.
Wie wirkt sich Vaskulitis auf die Haut aus?
Vaskulitis kann die Haut auf verschiedene Weise beeinflussen und eine Vielzahl von Hautläsionen verursachen. Die häufigste Manifestation ist die palpierbare Purpura, die symmetrisch an den unteren Extremitäten auftritt. Diese Flecken sind gerötet bis violett und können mit Juckreiz, Brennen oder Schmerzen einhergehen. Darüber hinaus verursacht Vaskulitis andere Hautsymptome:
- Urtikarielle Papeln und Plaques: Erhabene und rote Läsionen, die Nesselsucht ähneln, aber länger anhalten.
- Knoten und Geschwüre: Knoten und Geschwüre, die durch die Beteiligung tieferer Hautschichten entstehen.
- Blasen und Vesikel: Flüssigkeitsgefüllte Blasen, die reißen und Geschwüre verursachen können.
Histopathologische Befunde erklären auch die Auswirkungen der Vaskulitis auf die Haut. Die leukozytoklastische Vaskulitis ist die am häufigsten vorkommende Form der Vaskulitis kleiner Gefäße. In diesem Fall beobachtet man den Zerfall von Neutrophilen und fibrinoide Nekrosen in den Gefäßwänden. Wenn mittlere und große Gefäße betroffen sind, können die Hautläsionen schwerwiegender sein und zu Geschwüren, Nekrosen oder Narbenbildung führen.
Die durch Vaskulitis verursachten Hautkomplikationen können manchmal schwerwiegend sein. Chronische Geschwüre, Narbenbildung und Atrophie können auftreten. Außerdem können diese Hautsymptome auf eine systemische Erkrankung hinweisen, das heißt, auch innere Organe können betroffen sein. Dies macht die Behandlung der Krankheit komplizierter und erfordert in der Regel aggressivere Therapien.
Welche Arten von Vaskulitis gibt es?
Vaskulitis ist eine Krankheit mit verschiedenen Formen, die durch eine Entzündung der Gefäße gekennzeichnet ist. Die Vaskulitis großer Gefäße wird oft bei älteren Erwachsenen beobachtet und umfasst die Riesenzellarteriitis, die vor allem die Aorta und ihre großen Äste sowie die Arterien der Kopfhaut und des Halses betrifft. Andererseits tritt die Takayasu-Arteriitis häufiger bei jungen Frauen auf und führt zu Verengungen der Aorta und ihrer Äste.
Zu den mittelgroßen Vaskulitiden gehören:
- Polyarteriitis nodosa, die den Blutfluss beeinträchtigt, aber keine kleinen Gefäße oder die Lunge betrifft.
- Kawasaki-Krankheit, die besonders bei Kindern auftritt und die Koronararterien betrifft. Unbehandelt kann dies zu Herzkomplikationen führen.
Die Vaskulitiden der kleinen Gefäße lassen sich in ANCA-assoziierte Vaskulitiden und Immunkomplex-Vaskulitiden unterteilen. Zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören:
- Mikroskopische Polyangiitis und Granulomatose mit Polyangiitis, die häufig die Atemwege und die Nieren betreffen.
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, die die Atemwege und die Haut betrifft und mit Asthma in Verbindung steht.
Zu den Immunkomplex-Vaskulitiden gehören:
- IgA-Vaskulitis und Kryoglobulinämische Vaskulitis, die Haut, Gelenke und Nieren betreffen.
- Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, die chronische Urtikaria und systemische Beteiligung verursacht.
Es gibt auch variable Vaskulitiden und Vaskulitiden, die nur ein Organ betreffen. Variable Vaskulitiden wie das Behçet-Syndrom und das Cogan-Syndrom können Gefäße jeder Größe betreffen und äußern sich typischerweise durch Mund- und Genitalgeschwüre, Augenentzündungen und Hautläsionen. Vaskulitiden, die nur ein Organ betreffen, greifen nur ein bestimmtes Organ an. Vaskulitiden im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen treten in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. In dieser Kategorie stehen die Lupus-Vaskulitis und rheumatoide Vaskulitis im Vordergrund.
Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez absolvierte sein Medizinstudium im Jahr 1997 an der Medizinischen Fakultät der Universität Istanbul, Cerrahpaşa. Seine Facharztausbildung in Radiologie schloss er 2001 am Istanbul Training and Research Hospital ab. Seinen Wehrdienst leistete er im Diyarbakır Militärkrankenhaus. Er arbeitete in den MRT-Abteilungen der Krankenhäuser Kartal und Bakırköy.