Budd Chiari Sendromu Nedir, Nedenleri Nelerdir?

Budd Chiari Sendromu

Budd-Chiari Sendromu karaciğerin kan drenajında ciddi sorunlara neden olur. Genellikle karaciğer damarlarının tıkanmasıyla karakterize edilir ve bu durum karaciğerdeki basıncın artmasına sebep olur. Sonuç olarak karaciğer büyümesi ve fonksiyon bozuklukları meydana gelir. Portal hipertansiyon ve asit gibi ek komplikasyonlar da görülebilir. Hem primer tromboz hem de tümörler tarafından oluşturulan basınç bu sendromun başlıca sebeplerindendir. Tedavi yöntemleri hastalığın şiddetine bağlı olarak değişkenlik gösterir ve çoğu zaman antikoagülasyon veya daha radikal tedaviler gerektirebilir.

Tıbbi Adı Budd-Chiari Sendromu
Etkilenen Bölgeler Karaciğer (Hepatik venlerde tıkanıklık)
Nedenler Hepatik venlerde pıhtı oluşumu (tromboz), pıhtılaşma bozuklukları, kanser, hamilelik, doğumsal anomaliler
Belirtiler Karın ağrısı (özellikle sağ üst kadranda), karında şişlik (asit), karaciğer büyümesi (hepatomegali), sarılık, bacaklarda şişlik, kilo kaybı
Tanı Yöntemleri Doppler ultrason, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bilgisayarlı tomografi (BT), karaciğer biyopsisi, venografi (karaciğer damarlarının görüntülenmesi)
Tedavi Yöntemleri Antikoagülan ilaçlar (pıhtılaşmayı önleyici), trombolitik tedavi (pıhtıyı çözme), stent yerleştirme, şant cerrahisi (karaciğer damarlarında kan akışını sağlamak için), damar açılamayan durumlarda TIPS, karaciğer nakli (ileri vakalarda)
Olası Komplikasyonlar Karaciğer yetmezliği, portal hipertansiyon, böbrek yetmezliği, karaciğer sirozu
Önleme Yöntemleri Pıhtılaşma bozukluğu olan hastaların uygun tedavi takibi, risk faktörlerinin yönetimi
İyileşme Süresi Tedaviye bağlı olarak değişiklik gösterir; hafif vakalarda tedavi ile kontrol altına alınabilirken, ağır vakalarda karaciğer nakli gerekebilir

ozgurkilickesmez hakkimda SOL
ozgurkilickesmez hakkimda SAG

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Girişimsel Radyoloji / Girişimsel Nöroradyoloji

Prof. Dr. Kılıçkesmez, Türk Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Türk Girişimsel Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Strok (inme) tedavisi sertifikasyonu ve Avrupa Girişimsel Radyoloji Boardu (EBIR) sahibidir. Akademik geçmişinde, 2008 yılında Siemens Radyoloji Birincilik Ödülü’nü kazanmıştır.  Medicana Ataköy hastanesinde tedavilerini yapmaktadır.

Özgeçmiş Ödüller Yorumlar

Budd Chiari Sendromu Nedir?

Budd Chiari Sendromu karaciğerden çıkan toplardamarların tıkanıklığı ile karakterize edilen nadir bir durumdur. Bu hastalıkta tıkanıklık sebebi çok çeşitli olabilir ve primer ile sekonder olmak üzere iki ana tipe ayrılır. Primer türde toplardamarlar genellikle tromboz veya flebit gibi içsel nedenlerle tıkanır. Sekonder türde ise genellikle toplardamarların dışarıdan bir lezyon tarafından sıkıştırılması söz konusudur. Bu lezyonlar çoğunlukla tümörler olabilir. Her iki durum da karaciğerde kan akışını engelleyerek çeşitli sağlık sorunlarına yol açar. Hastalığın tanısı ve tedavisi tıkanıklığın yeri ve nedenine göre değişkenlik gösterir.

Budd Chiari Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Budd-Chiari Sendromu karaciğerdeki venöz dolaşımın tıkanıklığı sonucu ortaya çıkan ciddi bir sağlık problemidir. Altta yatan nedenler genellikle hiperkoagülabilite durumlarla ilişkilidir. Bu durumun farklı sebepleri bulunmaktadır:

Miyeloproliferatif Bozukluklar:

  • Polisitemia vera
  • Esansiyel trombositemi

Bu tür bozukluklar kanın normalden daha hızlı pıhtılaşmasına yol açar ve Budd-Chiari sendromuna neden olabilir. Bu durum vakaların yarısından fazlasında gözlemlenir.

Maligniteler:

  • Karaciğer kanseri
  • Adrenal bez kanseri
  • Renal hücreli karsinom
  • Leiyomiyosarkom
  • Sağ atriyal miksoma
  • Wilms tümörü

Bu tür maligniteler damarların doğrudan sıkışmasına veya invazyona sebep olabilir ve venöz tıkanıklıklarla sonuçlanır. Vakaların yaklaşık onda biri bu sebeplerden kaynaklanır.

Karaciğer Lezyonları:

  • Hepatik kistler
  • Adenomlar
  • Sistadenomlar
  • İnvaziv aspergilloz
  • Aort anevrizması

Karaciğerdeki bu tür lezyonlar da damarların sıkışmasına ve sonuç olarak Budd-Chiari sendromuna yol açabilir.

Gebelik ve Oral Kontraseptif Kullanımı: Gebelik ve oral kontraseptifler pıhtılaşmayı artırabilir ve sendrom vakalarının yaklaşık yüzde yirmisine neden olabilir.

İdiyopatik Nedenler: Vakaların yüzde yirmisi belirgin bir neden olmaksızın meydana gelir.

Diğer hiperkoagülabl durumlar şunlardır:

  • Faktör V (Leiden) mutasyonu
  • Antifosfolipid antikor sendromu
  • Antitrombin eksikliği
  • Protein C eksikliği
  • Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

7/24 WhatsApp
İçin
Tıklayın!

7/24 WhatsApp İçin Tıklayın!

    *En iyi şekilde geri dönüş yapabilmemiz için tüm alanları doldurmanızı öneririz.

    Budd Chiari Sendromu Ne Kadar Yaygındır?

    Budd-Chiari Sendromu yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında daha sık teşhis edilir ve genellikle Asya dışı ülkelerde kadın hastalarda görülür. Bu sendrom karaciğer venlerinin tıkanması sonucu ortaya çıkar. Asya’da ise durum biraz farklıdır; erkeklerde daha yaygın olarak raporlanmaktadır. Sıklıkla alt ana toplardamarın tıkanıklığı veya bu damar ile karaciğer venlerinin birlikte tıkanması gözlemlenir. Bu farklılık genetik yapılar veya çevresel etkenler gibi çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir. Hastalığın belirtileri arasında karaciğer büyümesi ağrı ve bacaklarda şişlik bulunur. Tedavi yöntemleri sendromun şiddetine ve yerleşimine göre değişiklik gösterir.

    Budd Chiari Sendromu Sırasında Neler Olur?

    Budd-Chiari Sendromu sırasında karaciğerde ciddi değişimler meydana gelir. İki hepatik ven tıkanıklığı karaciğer kapsülünü germekte ve şiddetli ağrılara neden olmaktadır. Bu tıkanıklık sonucunda sinüzoidler genişler ve interstisyel sıvı filtrasyonu artar. Filtrelenen sıvı lenfatik sistemin kapasitesini aşarak asitlere dönüşür. Bu süreç şu adımları içerir:

    • Venöz tıkanıklık karaciğer kapsülünü gerer ve ağrıya neden olur.
    • Sinüzoidlerin genişlemesi ile interstisyel sıvı filtrasyonu artar.
    • Filtrelenen sıvı lenfatik drenajı aşar ve asit oluşumuna yol açar.

    Tromboz ve venöz akımın engellenmesi portal hipertansiyona yol açar ve karaciğere kan akışını azaltır. Bu durum sentrilobüler hepatositlerde hipoksik zarara sebep olur ve akut durumlarda karaciğer yetmezliğine kronik durumlarda ise karaciğer fonksiyonunun korunmasına rağmen asit ve hepatomegaliye neden olur. Zamanla bu süreç fibrozis ve sonunda siroza dönüşebilir. En çok etkilenen karaciğer lobu kanı doğrudan inferior vena kavaya yönlendiren kaudat lobdur ve tıkanıklık halinde hipertrofiye uğrar.

    Detaylı bilgi ve randevu almak için Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez'e hemen ulaş!

    Budd Chiari Sendromunun Mikroskobik İncelenmesi

    Budd-Chiari Sendromu karaciğer biyopsisi ile detaylı bir şekilde incelendiğinde belirgin özellikler ortaya çıkar. Karaciğerin sentrilobüler bölgelerinde hepatik hücrelerde nekroz gözlenir. Bu durum karaciğerin kan akışındaki engellemeler nedeniyle meydana gelmektedir. İlerleyen durumlarda sinüzoidal alanlarda genişleme dikkat çeker. Bu genişleme kan akışının durmasıyla doğrudan ilişkilidir.

    Ayrıca bazı vakalarda karaciğer dokusunda makro nodüllerin varlığı da saptanabilir. Bu nodüller hastalığın şiddetini ve karaciğer üzerindeki etkisini gösteren önemli göstergelerdendir. Mikroskop altında yapılan bu incelemeler sendromun tanı ve tedavisinde kritik bilgiler sağlar. Her bir bulgu hastalığın ilerleme derecesini anlamada yardımcı olur.

    Budd Chiari Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

    Budd-Chiari Sendromu karaciğerin kan damarlarında meydana gelen tıkanıklıklar sonucu ortaya çıkar. Bu durum çeşitli belirtilerle kendini gösterir. Öncelikle hastalar akut subakut ve kronik olmak üzere farklı evrelerde semptomlar yaşayabilirler.

    Akut evrede hastaların belirtileri birkaç hafta içerisinde hızla gelişir. Bu süreçte karın ağrısı sarılık ve asit gibi semptomlar ani bir şekilde baş gösterir. Buna ek olarak hastalarda hepatik ensefalopati ve böbrek yetmezliği gibi ciddi durumlar da görülebilir. Bu aşamada venöz kollateraller genellikle gözlenmez.

    Subakut evrede semptomlar üç aya kadar sürebilir. Hastalar yavaş yavaş belirtileri hissetmeye başlar ve bu dönemde minimal asit ve hepatik nekroz ile karşılaşabilirler. Bu evrede venöz kollaterallerin gelişimi gözlenebilir bu da kanın alternatif yollarla dolaşımını sağlar.

    Kronik evrede ise belirtiler daha uzun sürede ortaya çıkar. Hastalar genellikle sirozun komplikasyonları ile doktora başvurur ve bu dönemde de venöz kollateraller mevcuttur. Bu evrede hastaların yarısı böbrek yetmezliği problemi ile karşılaşabilir.

    Belirtilerin listesi:

    • Ani başlangıçlı asit
    • Ağrılı hepatomegali
    • Sarılık
    • Asit
    • Hepatomegali
    • Splenomegali
    • Pedal ödem
    • Staz ülserleri

    Budd Chiari Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

    Budd-Chiari Sendromu tanısı koymak zorlu bir süreçtir. Çeşitli testler bu tanı sürecinde önemli rol oynar. İlk olarak Doppler ultrasonografi kullanılır; bu test trombüs varlığını ve damar anomalilerini saptayarak hastalığın belirlenmesinde %85 ile %90 arası bir duyarlılık ve özgüllük sunar. Doppler ultrasonografinin elverişli olmadığı durumlarda bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme devreye girer. Her iki yöntem de yüksek duyarlılık ve özgüllük oranlarına sahiptir ve özellikle MRG non-invaziv olması sebebiyle tercih edilen yöntemlerdendir.

    Ultrasonografide gözlemlenen bulgular şunlardır:

    • Inferior vena kava ve hepatik venlerde ağlar ve trombüsler
    • IVC çapının azalması
    • Hepatik ven trombozu
    • Kaudat lob boyutunun artması
    • Asit varlığı
    • Intrahepatik veya ekstrahepatik kollateraller
    • Hepatik venlerde monofazik akış
    • IVC veya hepatik venlerde stenoz bölgelerinde yüksek akış hızları

    Radyolojik değerlendirme sonrasında tanı hala kesinleşmemişse ve şüphe devam ediyorsa daha invaziv bir yöntem olan venografi önerilir. Venografi damar içindeki tıkanıklığın yerini ve şiddetini belirler. Ancak bu testin invaziv doğası kullanımını sınırlandırabilir. Ek olarak tanısal parasentez uygulanarak asit sıvısı incelenebilir ve bu süreçte sıvıda yüksek protein seviyeleri ve düşük beyaz kan hücresi sayısı gibi bulgular elde edilir.

    Budd Chiari Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

    Budd-Chiari Sendromu için çeşitli tedavi yöntemleri bulunur. İlk aşamada genellikle hepatik venlerde veya inferior vena kavada görülen kısa segment stenozu açmak için balon anjiyoplastisi uygulanır. Lokalize tıkanıklıklarda bu yöntem portal hipertansiyonu azaltma ve karaciğer fonksiyonlarını iyileştirme konusunda etkilidir. Eğer anjiyoplasti yetersiz kalırsa venöz açıklığı sürdürmek amacıyla endovasküler stent yerleştirilmesine geçilir. Bu tedavi özellikle karmaşık tıkanıklıkları yönetmede ve uzun süreli açıklık sağlamada başarılı sonuçlar sunar.

    • Balon Anjiyoplastisi: Lokalize tıkanıklıkların açılmasında etkilidir.
    • Endovasküler Stent Yerleştirilmesi: Uzun süreli açıklık sağlar ve karmaşık tıkanıklıklarda kullanılır.

    Eğer bu yöntemler yeterli gelmezse daha ileri vakalarda ve önemli karaciğer hasarı olan hastalarda Transjugüler İntrahepatik Porto Sistemik Şant (TIPS) uygulanabilir. TIPS refrakter asit veya varis kanamaları gibi durumlar için oldukça yararlıdır ve karaciğer nakline kadar geçen süreçte önemli bir köprü işlevi görür.

    Dikkate Alınması Gereken Diğer Durumlar Nelerdir?

    Budd-Chiari Sendromu tanısı konulurken dikkat edilmesi gereken diğer olası sağlık sorunları geniş bir yelpazeye yayılır. Bu sorunlar arasında sağ ve konjestif kalp yetmezliği önemli yer tutar. Kalp yetmezliğinin karaciğer üzerindeki etkileri karışıklığa yol açabilir. Metastatik ve alkollü karaciğer hastalıkları da benzer semptomlar gösterebilir. Bunun yanında granulomatöz hastalık ve Alpha-1 antitripsin eksikliği gibi durumlar da göz önünde bulundurulmalıdır. İnfeksiyöz hepatit ve ilaç kaynaklı hepatit gibi durumlar da ayırıcı tanıda yer alır. Ayrıca Fitz-Hugh Curtis sendromu Niemann-Pick hastalığı C tipi yenidoğan hemokromatozisi gibi nadir görülen durumlar da değerlendirilmelidir. Safra atrezi, doğuştan karaciğer fibrozisi, kistik fibrozis, doğuştan metabolizma hataları ve hemokromatozis de tanı sürecinde incelenmelidir.

    Budd Chiari Sendromunun Görünümü

    Budd-Chiari Sendromunun prognozu çeşitli faktörlere bağlı olarak değişir. Genç hastalarda genellikle daha iyi sonuçlar görülürken düşük Child-Pugh skoru olanlar da olumlu yanıtlar alır. Serum kreatinin düzeyi düşük olan kişilerde hastalığın ilerlemesi daha yavaştır ve asit birikimi olmaması da iyi bir sonucun habercisidir. Öte yandan tüm hepatik venlerin ve/veya portal venin etkilenmesi durumu ciddiye alınmalıdır. Asit varlığı ve ileri yaş kötü prognozla ilişkilendirilir. Yüksek Child-Pugh skoru olan ve kronik başka hastalıkları bulunan bireyler için durum daha risklidir. Bu etmenler tedavi ve takip stratejilerini doğrudan etkiler.

    Budd Chiari Sendromunun Komplikasyonları Nelerdir?

    Budd-Chiari sendromu tedavi edilmediğinde ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte hepatik ensefalopati gelişebilir. Bu durum karaciğerin detoksifikasyon görevini yerine getirememesinden kaynaklanır. Ayrıca varis kanamaları da sıklıkla görülen bir komplikasyondur. Bu kanamalar yüksek portal basıncı nedeniyle damarların zayıflaması sonucu ortaya çıkar. Hepatorenal sendrom ise böbrek yetmezliğiyle sonuçlanabilir. Portal hipertansiyonun sürekli bir özelliği olarak karşımıza çıkar ve bu da diğer birçok soruna zemin hazırlar. Asit birikimi ise bakteriyel peritonit riskini artırır. Son olarak hepatosellüler karsinom riski de bu hastalıkta yüksektir.