Das Budd-Chiari-Syndrom verursacht ernsthafte Probleme beim Blutabfluss der Leber. Es ist in der Regel durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet, was zu einem erhöhten Druck in der Leber führt. Infolgedessen kommt es zu einer Vergrößerung der Leber und Funktionsstörungen. Zusätzliche Komplikationen wie portale Hypertension und Aszites können ebenfalls auftreten. Sowohl primäre Thrombosen als auch durch Tumoren verursachter Druck sind die Hauptursachen dieses Syndroms. Die Behandlungsmethoden variieren je nach Schwere der Erkrankung und erfordern oft Antikoagulation oder radikalere Therapien.
Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?
Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Verstopfung der Venen gekennzeichnet ist, die aus der Leber austreten. Die Ursache dieser Verstopfung kann sehr unterschiedlich sein und wird in zwei Haupttypen unterteilt: primär und sekundär. Beim primären Typ sind die Venen in der Regel durch innere Ursachen wie Thrombose oder Phlebitis blockiert. Beim sekundären Typ werden die Venen häufig von außen durch eine Läsion komprimiert, die meist Tumoren sind. Beide Zustände behindern den Blutfluss in der Leber und führen zu verschiedenen gesundheitlichen Problemen. Die Diagnose und Behandlung der Krankheit variieren je nach Ort und Ursache der Blockade.
Was sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms?
Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein ernstes Gesundheitsproblem, das durch eine Verstopfung des venösen Kreislaufs in der Leber entsteht. Die zugrunde liegenden Ursachen sind oft mit Hyperkoagulabilitätszuständen verbunden. Es gibt verschiedene Gründe für diesen Zustand:
Myeloproliferative Erkrankungen:
- Polycythaemia vera
- Essentielle Thrombozythämie
Diese Arten von Störungen führen dazu, dass das Blut schneller als normal gerinnt und können zum Budd-Chiari-Syndrom führen. Dieser Zustand wird in über der Hälfte der Fälle beobachtet.
Malignitäten:
- Leberkrebs
- Nebennierenkrebs
- Nierenzellkarzinom
- Leiomyosarkom
- Rechtsatriales Myxom
- Wilms-Tumor
Diese Arten von Malignitäten können zu direkter Kompression oder Invasion der Venen führen und resultieren in venösen Verstopfungen. Ungefähr ein Zehntel der Fälle wird durch diese Ursachen verursacht.
Leberläsionen:
- Leberzysten
- Adenome
- Zystadenome
- Invasive Aspergillose
- Aortenaneurysma
Solche Läsionen in der Leber können ebenfalls zur Kompression der Venen und folglich zum Budd-Chiari-Syndrom führen.
Schwangerschaft und orale Kontrazeptiva: Schwangerschaft und orale Kontrazeptiva können die Gerinnung erhöhen und sind für etwa zwanzig Prozent der Syndromfälle verantwortlich.
Idiopathische Ursachen: Bei zwanzig Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Ursache auf.
Andere hyperkoagulable Zustände sind:
- Faktor-V-Leiden-Mutation
- Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
- Antithrombin-Mangel
- Protein-C-Mangel
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Wie häufig ist das Budd-Chiari-Syndrom?
Das Budd-Chiari-Syndrom wird häufiger im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt diagnostiziert und tritt in Ländern außerhalb Asiens meist bei weiblichen Patienten auf. Dieses Syndrom entsteht durch die Verstopfung der Lebervenen. In Asien ist die Situation etwas anders; es wird häufiger bei Männern berichtet. Oft wird eine Verstopfung der unteren Hohlvene oder eine gleichzeitige Verstopfung dieser Vene und der Lebervenen beobachtet. Diese Unterschiede können auf genetische Strukturen oder Umweltfaktoren zurückzuführen sein. Zu den Symptomen der Krankheit gehören Lebervergrößerung, Schmerzen und Schwellungen in den Beinen. Die Behandlungsmethoden variieren je nach Schweregrad und Lokalisation des Syndroms.
Was passiert während des Budd-Chiari-Syndroms?
Während des Budd-Chiari-Syndroms treten in der Leber ernsthafte Veränderungen auf. Die Verstopfung von zwei Lebervenen dehnt die Leberkapsel und verursacht starke Schmerzen. Infolge dieser Verstopfung weiten sich die Sinusoide aus und die Filtration der interstitiellen Flüssigkeit nimmt zu. Die filtrierte Flüssigkeit übersteigt die Kapazität des lymphatischen Systems und führt zu Aszites. Dieser Prozess umfasst die folgenden Schritte:
- Die venöse Verstopfung dehnt die Leberkapsel und verursacht Schmerzen.
- Die Erweiterung der Sinusoide erhöht die Filtration der interstitiellen Flüssigkeit.
- Die filtrierte Flüssigkeit übersteigt die lymphatische Drainage und führt zur Bildung von Aszites.
Thrombose und Behinderung des venösen Flusses führen zu portalem Hochdruck und reduzieren den Blutfluss zur Leber. Dies verursacht hypoxische Schäden an zentrilobulären Hepatozyten und führt in akuten Fällen zu Leberversagen, in chronischen Fällen zu Aszites und Hepatomegalie, obwohl die Leberfunktion erhalten bleibt. Im Laufe der Zeit kann dieser Prozess zu Fibrose und schließlich zu Zirrhose führen. Der am meisten betroffene Leberlappen ist der Caudatus-Lappen, der das Blut direkt in die untere Hohlvene leitet und bei Verstopfung hypertrophiert.
Mikroskopische Untersuchung des Budd-Chiari-Syndroms
Bei einer detaillierten Untersuchung des Budd-Chiari-Syndroms mittels Leberbiopsie treten deutliche Merkmale auf. In den zentrilobulären Bereichen der Leber werden Nekrosen der hepatischen Zellen beobachtet. Dieser Zustand entsteht aufgrund der Blockaden im Blutfluss der Leber. In fortgeschrittenen Stadien fällt eine Erweiterung der sinusoidalen Bereiche auf. Diese Erweiterung steht in direktem Zusammenhang mit dem Stillstand des Blutflusses.
In einigen Fällen kann auch das Vorhandensein von Makronoduli im Lebergewebe festgestellt werden. Diese Noduli sind wichtige Indikatoren für den Schweregrad der Krankheit und ihre Auswirkungen auf die Leber. Diese unter dem Mikroskop durchgeführten Untersuchungen liefern kritische Informationen für die Diagnose und Behandlung des Syndroms. Jedes einzelne Befund hilft, das Fortschreiten der Krankheit zu verstehen.
Welche Symptome hat das Budd-Chiari-Syndrom?
Das Budd-Chiari-Syndrom entsteht durch Verstopfungen in den Blutgefäßen der Leber. Dieser Zustand zeigt sich durch verschiedene Symptome. Zunächst können Patienten in unterschiedlichen Phasen Symptome erleben: akut, subakut und chronisch.
In der akuten Phase entwickeln sich die Symptome der Patienten innerhalb weniger Wochen schnell. In diesem Prozess treten plötzlich Symptome wie Bauchschmerzen, Gelbsucht und Aszites auf. Zusätzlich können bei den Patienten schwere Zustände wie hepatische Enzephalopathie und Nierenversagen beobachtet werden. In diesem Stadium werden venöse Kollateralen in der Regel nicht gesehen.
In der subakuten Phase können die Symptome bis zu drei Monate andauern. Die Patienten beginnen allmählich, die Symptome zu spüren, und können in dieser Zeit auf minimalen Aszites und hepatische Nekrose stoßen. In dieser Phase kann die Entwicklung venöser Kollateralen beobachtet werden, was den alternativen Blutfluss ermöglicht.
In der chronischen Phase treten die Symptome über einen längeren Zeitraum auf. Die Patienten suchen in der Regel wegen der Komplikationen einer Zirrhose einen Arzt auf, und auch in dieser Phase sind venöse Kollateralen vorhanden. In diesem Stadium kann die Hälfte der Patienten ein Nierenversagen entwickeln.
Liste der Symptome:
- Plötzlich einsetzender Aszites
- Schmerzhafte Hepatomegalie
- Gelbsucht
- Aszites
- Hepatomegalie
- Splenomegalie
- Fußödeme
- Stauungsulzera
Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms ist ein schwieriger Prozess. Verschiedene Tests spielen in diesem Diagnoseprozess eine wichtige Rolle. Zunächst wird die Doppler-Ultraschalluntersuchung eingesetzt; dieser Test erkennt das Vorhandensein von Thromben und Gefäßanomalien und bietet eine Sensitivität und Spezifität von 85 bis 90 % bei der Bestimmung der Krankheit. Wenn die Doppler-Ultraschalluntersuchung nicht geeignet ist, werden Computertomographie oder Magnetresonanztomographie eingesetzt. Beide Methoden haben hohe Sensitivitäts- und Spezifitätsraten, und insbesondere die MRT wird aufgrund ihrer nicht-invasiven Natur bevorzugt.
Befunde, die bei der Ultraschalluntersuchung beobachtet werden:
- Netze und Thromben in der unteren Hohlvene und den Lebervenen
- Verkleinerung des IVC-Durchmessers
- Lebervenenthrombose
- Vergrößerung des Caudatus-Lappens
- Vorhandensein von Aszites
- Intrahepatische oder extrahepatische Kollateralen
- Monophasischer Fluss in den Lebervenen
- Hohe Flussgeschwindigkeiten in Stenosebereichen der IVC oder Lebervenen
Wenn nach der radiologischen Bewertung die Diagnose noch nicht bestätigt ist und der Verdacht fortbesteht, wird eine invasivere Methode, die Venographie, empfohlen. Die Venographie bestimmt den Ort und das Ausmaß der Blockade innerhalb des Gefäßes. Allerdings kann die invasive Natur dieses Tests seine Anwendung einschränken. Zusätzlich kann eine diagnostische Parazentese durchgeführt werden, um die Aszitesflüssigkeit zu untersuchen, wobei hohe Proteinspiegel und niedrige weiße Blutkörperchen in der Flüssigkeit festgestellt werden.
Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom behandelt?
Für das Budd-Chiari-Syndrom gibt es verschiedene Behandlungsmethoden. In der ersten Phase wird häufig eine Ballonangioplastie angewendet, um eine kurze Segmentstenose in den Lebervenen oder der unteren Hohlvene zu öffnen. Bei lokalisierten Blockaden ist diese Methode effektiv bei der Reduzierung des portalem Hochdrucks und der Verbesserung der Leberfunktion. Wenn die Angioplastie unzureichend ist, wird zur Aufrechterhaltung der venösen Offenheit ein endovaskulärer Stent eingesetzt. Diese Behandlung bietet insbesondere bei der Handhabung komplexer Blockaden und der Gewährleistung langfristiger Offenheit erfolgreiche Ergebnisse.
- **Ballonangioplastie:** Effektiv bei der Öffnung lokalisierter Blockaden.
- **Endovaskuläre Stentimplantation:** Gewährleistet langfristige Offenheit und wird bei komplexen Blockaden eingesetzt.
Wenn diese Methoden nicht ausreichen, kann in fortgeschritteneren Fällen und bei Patienten mit signifikanter Leberschädigung ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) angewendet werden. TIPS ist sehr nützlich bei Zuständen wie refraktärem Aszites oder Varizenblutungen und dient als wichtige Brücke bis zur Lebertransplantation.
Welche anderen Zustände sollten berücksichtigt werden?
Bei der Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollten andere mögliche gesundheitliche Probleme berücksichtigt werden, die ein breites Spektrum abdecken. Zu diesen Problemen gehören rechts- und kongestive Herzinsuffizienz, die eine wichtige Rolle spielen. Die Auswirkungen der Herzinsuffizienz auf die Leber können zu Verwirrung führen. Metastatische und alkoholische Lebererkrankungen können ebenfalls ähnliche Symptome zeigen. Darüber hinaus sollten Zustände wie granulomatöse Erkrankungen und Alpha-1-Antitrypsin-Mangel in Betracht gezogen werden. Infektiöse Hepatitis und medikamenteninduzierte Hepatitis sind ebenfalls in der Differentialdiagnose enthalten. Seltene Zustände wie das Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom, die Niemann-Pick-Krankheit Typ C und die neonatale Hämochromatose sollten ebenfalls bewertet werden. Gallenatresie, angeborene Leberfibrose, Mukoviszidose, angeborene Stoffwechseldefekte und Hämochromatose sollten ebenfalls im Diagnoseprozess untersucht werden.
Prognose des Budd-Chiari-Syndroms
Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms variiert je nach verschiedenen Faktoren. Bei jungen Patienten werden in der Regel bessere Ergebnisse beobachtet, und Personen mit niedrigem Child-Pugh-Score erhalten ebenfalls positive Antworten. Bei Personen mit niedrigem Serumkreatininspiegel schreitet die Krankheit langsamer voran, und das Fehlen von Aszites ist ein Indikator für ein gutes Ergebnis. Andererseits sollte die Beteiligung aller Lebervenen und/oder der Pfortader ernst genommen werden. Das Vorhandensein von Aszites und fortgeschrittenes Alter sind mit einer schlechten Prognose verbunden. Für Personen mit hohem Child-Pugh-Score und anderen chronischen Erkrankungen ist die Situation riskanter. Diese Faktoren beeinflussen direkt die Behandlungs- und Überwachungsstrategien.
Welche Komplikationen hat das Budd-Chiari-Syndrom?
Wird das Budd-Chiari-Syndrom nicht behandelt, kann es zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen. Mit dem Fortschreiten der Krankheit kann sich eine hepatische Enzephalopathie entwickeln. Dieser Zustand resultiert aus der Unfähigkeit der Leber, ihre Entgiftungsfunktion zu erfüllen. Außerdem sind Varizenblutungen eine häufige Komplikation. Diese Blutungen treten aufgrund der Schwächung der Gefäße durch den hohen portalen Druck auf. Das hepatorenale Syndrom kann zu Nierenversagen führen. Es erscheint als ständige Eigenschaft der portalen Hypertension und bereitet den Boden für viele andere Probleme. Die Ansammlung von Aszites erhöht das Risiko einer bakteriellen Peritonitis. Schließlich ist auch das Risiko eines hepatozellulären Karzinoms bei dieser Krankheit erhöht.
Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez absolvierte sein Medizinstudium im Jahr 1997 an der Medizinischen Fakultät der Universität Istanbul, Cerrahpaşa. Seine Facharztausbildung in Radiologie schloss er 2001 am Istanbul Training and Research Hospital ab. Seinen Wehrdienst leistete er im Diyarbakır Militärkrankenhaus. Er arbeitete in den MRT-Abteilungen der Krankenhäuser Kartal und Bakırköy.