Sindromul Budd Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară caracterizată prin obstrucția venelor hepatice, ceea ce duce la hipertensiune portală și insuficiență hepatică. Simptomele frecvente includ ascită, hepatomegalie și durere abdominală.

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se realizează prin investigații imagistice precum ecografia Doppler și CT abdominal. Analizele de laborator evidențiază afectarea funcției hepatice și tulburări de coagulare asociate.

Tratamentul sindromului Budd-Chiari variază de la anticoagulante și diuretice până la proceduri endovasculare. În cazurile severe, se recurge la șunt portosistemic transjugular (TIPS) sau transplant hepatic.

Prognosticul depinde de gradul obstrucției și de rapiditatea instituirii tratamentului. Intervențiile moderne cresc semnificativ șansele de supraviețuire și calitatea vieții pacienților cu această afecțiune rară.

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ
Radiologie Intervențională / Neuroradiologie Intervențională

Prof. Dr. Kılıçkesmez deține Certificatul de Competență în Radiologie din Turcia, Certificatul de Competență în Radiologie Intervențională din Turcia, Certificarea pentru tratamentul accidentului vascular cerebral și Certificatul European de Radiologie Intervențională (EBIR). În cariera sa academică, a câștigat Premiul I Siemens pentru Radiologie în 2008.

CV Premii Recenzii

CV Articole

Premii Recenzii

Ce este Sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară caracterizată prin blocarea venelor care ies din ficat. Cauza blocajului poate fi foarte variată și se clasifică în două tipuri principale: primară și secundară. În tipul primar, vasele se blochează, de obicei, din cauza trombozei sau a flebitelor. În tipul secundar, blocajul este cauzat de compresia externă a venelor de către o leziune, care, de regulă, poate fi o tumoră. Ambele situații împiedică fluxul sanguin în ficat, conducând la diverse probleme de sănătate. Diagnosticul și tratamentul variază în funcție de locația și cauza blocajului.

Care sunt cauzele Sindromului Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este o problemă gravă care apare din cauza blocajului circulației venoase din ficat. Cauzele de bază sunt, de regulă, asociate cu hipercoagulabilitatea. Există diverse cauze pentru această afecțiune:
Micioproliferative Bozukluklar:

• Polisitemia vera
• Trombocitemia esențială

Aceste tipuri de tulburări determină o coagulare mai rapidă a sângelui decât normal și pot cauza sindromul Budd-Chiari. Acestea sunt observate în peste jumătate din cazuri.
Malignități:

• Cancer hepatic
• Cancer al glandelor suprarenale
• Carcinom cu celule renale
• Leiomiosarcom
• Mixom atrial drept
• Tumora Wilms

Aceste malignități pot cauza compresia directă sau invazia vaselor, rezultând în blocaje venoase. Aproximativ una din zece cazuri se datorează acestor cauze.
Leziuni Hepatice:

• Chisturi hepatice
• Adenome
• Sistadenome
• Aspergiloză invazivă
• Anevrism aortic

Aceste tipuri de leziuni din ficat pot comprima vasele, ducând astfel la sindromul Budd-Chiari.
Sarcina și Utilizarea Contraceptivelor Orale:
Sarcina și contraceptivele orale pot crește coagularea și pot cauza aproximativ 20% din cazurile sindromului.
Cauze Idiopatice:
În aproximativ 20% din cazuri, apar fără o cauză evidentă.
Alte condiții hipercoagulabile sunt:

• Mutatia Factorului V Leiden
• Sindromul anticorpilor antifosfolipidici
• Deficiență de antitrombină
• Deficiență de proteină C
• Hemoglobinuria paroxistică nocturnă

Cât de frecvent este Sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este diagnosticat mai frecvent în a treia sau a patra decadă de viață și, de obicei, apare la femeile din țările non-asiatice. Acest sindrom apare ca urmare a blocajului venelor hepatice. În Asia, situația este puțin diferită; este raportat mai frecvent la bărbați. Se observă frecvent blocajul venei principale inferioare sau blocarea simultană a acesteia și a venelor hepatice. Această diferență poate fi cauzată de factori genetici sau de mediu. Printre simptome se numără mărirea ficatului, durerea și umflarea picioarelor. Metodele de tratament variază în funcție de severitatea și localizarea sindromului.

Ce se întâmplă în timpul Sindromului Budd-Chiari?

În timpul sindromului Budd-Chiari, apar schimbări serioase în ficat. Blocajul a două vene hepatice tensionează capsula ficatului și provoacă dureri intense. Ca urmare a acestui blocaj, sinusoizidele se dilată și filtrarea lichidului interstițial crește. Lichidul filtrat depășește capacitatea sistemului limfatic, ducând la formarea de ascită. Acest proces include următorii pași:

• Blocajul venoasă tensionează capsula ficatului și provoacă durere.
• Dilatarea sinusoizidelor conduce la o creștere a filtrării lichidului interstițial.
• Lichidul filtrat depășește capacitatea drenajului limfatic, ducând la formarea de ascită.

Tromboza și blocarea fluxului venoasă conduc la hipertensiune portală și reduc fluxul de sânge către ficat. Această situație provoacă leziuni hipoxice la hepatocitele centrilobulare și, în cazurile acute, poate duce la insuficiență hepatică, iar în cazurile cronice, deși funcția hepatică este menținută, poate apărea ascită și hepatomegalie. În timp, acest proces poate evolua spre fibroză și, în final, ciroză. Lobul hepatic cel mai afectat este lobul caudat, care direcționează sângele direct către vena cavă inferioară și, în caz de blocaj, suferă hipertrofie.

Examinarea microscopică a sindromului Budd-Chiari

Când sindromul Budd-Chiari este examinat detaliat prin biopsie hepatică, apar caracteristici evidente. În zonele centrilobulare ale ficatului se observă necroză a celulelor hepatice, cauzată de blocajele în fluxul sanguin. În stadii ulterioare, se remarcă dilatarea zonelor sinusoizidale, direct legată de oprirea fluxului sanguin.
De asemenea, în unele cazuri, se poate detecta prezența macronodulilor în țesutul hepatic. Acești noduli sunt indicatori importanți ai severității bolii și ai impactului asupra ficatului. Examenele microscopice furnizează informații critice pentru diagnostic și tratament, iar fiecare observație ajută la înțelegerea gradului de progres al bolii.

Care sunt simptomele Sindromului Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari apare ca urmare a blocajelor din vasele de sânge ale ficatului și se manifestă prin diverse simptome. Pacienții pot prezenta simptome în stadii acute, subacute sau cronice.
În stadiul acut, simptomele se dezvoltă rapid în câteva săptămâni. În această perioadă, apar brusc dureri abdominale, icter și ascită. De asemenea, pot apărea condiții grave, cum ar fi encefalopatia hepatică și insuficiența renală. În această fază, colateralele venoase nu sunt de obicei prezente.
În stadiul subacut, simptomele pot persista până la trei luni. Pacienții încep treptat să observe simptome, iar în această perioadă se pot constata ascită minimă și necroză hepatică. Se poate observa dezvoltarea colateralelor venoase, care asigură circulația sângelui prin căi alternative.
În stadiul cronic, simptomele apar pe o perioadă mai lungă. Pacienții se prezintă la medic, de obicei, din cauza complicațiilor cirozei, iar colateralele venoase sunt prezente. Aproximativ jumătate dintre pacienți pot avea probleme de insuficiență renală.
Lista simptomelor:

• Ascită cu debut brusc
• Hepatomegalie dureroasă
• Icter
• Ascită
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• Edem periferic
• Ulcerele de stagnare

Cum se diagnostichează Sindromul Budd-Chiari?

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari este un proces dificil. Diverse teste joacă un rol important în stabilirea diagnosticului. În primul rând, se folosește ecografia Doppler, care detectează prezența trombilor și anomaliile vasculare, oferind o sensibilitate și specificitate între 85% și 90%. În cazurile în care ecografia Doppler nu este adecvată, se recurge la tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Ambele metode au rate ridicate de sensibilitate și specificitate, iar RMN-ul este preferat datorită caracterului său non-invaziv.
Observațiile ecografice includ:

• Rețele și trombi în vena cavă inferioară și venele hepatice
• Scăderea diametrului VCI
• Tromboză a venelor hepatice
• Mărirea lobului caudat
• Prezența ascitei
• Colateralele intrahepatic sau extrahepatic
• Flux monofazic în venele hepatice
• Viteze de flux ridicate în zonele de stenoză din VCI sau venele hepatice

Dacă evaluarea radiologică nu oferă un diagnostic clar și suspiciunile persistă, se recomandă venografia, o metodă invazivă care determină locația și gradul de blocaj în vase. Totuși, natura invazivă a acestui test poate limita utilizarea sa. În plus, se poate efectua paracenteza diagnostică pentru a examina lichidul ascitic, unde se pot observa niveluri ridicate de proteine și un număr scăzut de celule albe.

Cum se tratează Sindromul Budd-Chiari?

Există diverse metode de tratament pentru sindromul Budd-Chiari. În prima fază, se efectuează de obicei angioplastie cu balon pentru a deschide segmentele scurte de stenoză observate în venele hepatice sau în vena cavă inferioară. În cazurile de blocaje localizate, această metodă este eficientă în reducerea hipertensiunii portale și în îmbunătățirea funcției hepatice. Dacă angioplastia nu este suficientă, se trece la implantarea endovasculară de stent pentru a menține deschiderea venelor. Acest tratament oferă rezultate bune, în special în gestionarea blocajelor complexe și asigură o deschidere pe termen lung.

• Angioplastia cu balon: Eficientă în deschiderea blocajelor localizate.
• Implantarea endovasculară de stent: Asigură o deschidere pe termen lung și este utilizată în blocajele complexe.

Dacă aceste metode nu sunt suficiente, în cazurile avansate și la pacienții cu afectare hepatică semnificativă, se poate aplica Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS). TIPS este deosebit de util în situațiile de ascită refractară sau sângerări din varice și servește ca o punte importantă până la transplantul hepatic.

Ce alte aspecte trebuie luate în considerare?

Atunci când se stabilește diagnosticul de sindrom Budd-Chiari, trebuie luate în considerare o gamă largă de alte probleme de sănătate. Printre acestea se numără insuficiența cardiacă congestivă și starea de insuficiență cardiacă, care pot complica imaginea hepatică. Bolile hepatice metastatice și cele alcoolice pot prezenta simptome similare. De asemenea, trebuie luate în considerare afecțiuni precum boala granulomatoasă și deficitul de alfa-1 antitripsină. Hepatita infecțioasă și hepatita indusă de medicamente sunt, de asemenea, incluse în diagnosticul diferențial. În plus, afecțiuni rare precum sindromul Fitz-Hugh Curtis, boala Niemann-Pick și hemocromatoza neonatală de tip C trebuie evaluate. Atât atrezia biliară, fibroză hepatică congenitală, fibroză chistică, erorile metabolice congenitale și hemocromatoza sunt examinate în procesul de diagnostic.

Aspectul Sindromului Budd-Chiari

Prognosticul sindromului Budd-Chiari variază în funcție de diverși factori. La pacienții tineri se obțin, de obicei, rezultate mai bune, iar pacienții cu scor Child-Pugh scăzut răspund pozitiv. La persoanele cu niveluri scăzute de creatinină serică, progresia bolii este mai lentă, iar lipsa acumulării de ascită este un semn al unui prognostic favorabil. Pe de altă parte, implicarea tuturor venelor hepatice și/sau a venei portale trebuie considerată serioasă. Prezența ascitei și vârsta înaintată sunt asociate cu un prognostic nefavorabil. Pacienții cu scoruri Child-Pugh ridicate și cu alte boli cronice au un risc mai mare. Acești factori influențează direct strategiile de tratament și monitorizare.

Care sunt complicațiile Sindromului Budd-Chiari?

Netratată, boala poate conduce la probleme de sănătate grave. Pe măsură ce sindromul progresează, se poate dezvolta encefalopatia hepatică, din cauza incapacității ficatului de a efectua funcția de detoxifiere. De asemenea, sângerările din varice sunt o complicație frecventă, apărând ca urmare a slăbirii vaselor din cauza hipertensiunii portale. Sindromul hepatorenal poate apărea ca urmare a insuficienței renale. Hipertensiunea portală persistentă contribuie la apariția multor alte probleme. Acumularea de ascită crește riscul de peritonită bacteriană. În final, riscul de carcinom hepatocelular este, de asemenea, crescut.

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez este unul dintre cei mai importanți specialiști în radiologie intervențională și neuroradiologie din Turcia, concentrându-se pe tratamente minim invazive endovasculare. Principalele sale domenii de expertiză includ tratamentul anevrismelor și al accidentului vascular cerebral, proceduri de embolizare, tratamentul nechirurgical al bolilor tiroidiene și paratiroidiene, oncologie intervențională și intervenții vasculare periferice. În prezent este Șeful Departamentului de Radiologie Intervențională și Neuroradiologie al Spitalului Memorial Göztepe Istanbul.
Absolvent al Facultății de Medicină Cerrahpașa a Universității din Istanbul în 1997, Prof. Dr. Kılıçkesmez a urmat formare avansată în radiologie intervențională și oncologie ca „Clinical Fellow” la London Guy’s & St Thomas’ și King’s College Hospital în perioada 2012–2013. În 2020 a obținut titlul de profesor, iar în același an a devenit Medic Fondator al Departamentului de Radiologie Intervențională al Spitalului SBÜ Çam și Sakura. Deține și certificarea EBIR (European Board of Interventional Radiology).
Prof. Dr. Kılıçkesmez are 94 de articole internaționale, 40 naționale și peste 2500 de citări. Este evaluator pentru reviste prestigioase precum American Journal of Roentgenology (AJR) și Diagnostic & Interventional Radiology. Cu experiența sa clinică și academică, este considerat o autoritate recunoscută la nivel național și internațional în tratamentul AVC-ului, anevrismelor cerebrale, embolizării, ablației tumorale și tratamentele minim invazive ale bolilor tiroidiene și paratiroidiene.