Medüller tiroid kanseri nadir görülen bir nöroendokrin tümör olup tiroid bezindeki parafoliküler C hücrelerinden gelişir. Tüm tiroid kanserlerinin %1-2’sini oluşturan bu hastalık sporadik veya kalıtsal olabilir. Özellikle RET proto-onkogenindeki mutasyonlarla ilişkili olması kalıtsal vakaların anlaşılmasını kolaylaştırır. Kalsitonin üretimi MTC tanısında önemli bir biyobelirteç görevi görür. Cerrahi tedavi sıklıkla tercih edilse de ileri evrelerde RET hedefli tirosin kinaz inhibitörleri gibi tedavi seçenekleri hayati öneme sahiptir. Ancak tümör immünoterapinin etkinliğini sınırlandıran düşük mutasyon yüküne sahip olduğundan tedaviye yanıt değişken olabilir.

Hastalık AdıMedüller Tiroid Kanseri (MTC)
TanımTiroid bezindeki parafolliküler C hücrelerinden kaynaklanan nadir bir tiroid kanseri türüdür; kalsitonin hormonunun aşırı üretimiyle karakterizedir.
BelirtilerBoyunda ağrısız şişlik veya kitle, ses kısıklığı, yutma ve nefes almada zorluk, ishal (kalsitonin hormonunun aşırı üretimine bağlı), boyun veya boğaz ağrısı.
NedenleriÇoğunlukla genetik mutasyonlar (RET proto-onkogen mutasyonu) ile ilişkilidir; ailevi MTC, MEN2 (Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2) sendromunun bir parçası olarak görülebilir.
Risk FaktörleriAilesel geçişli MTC öyküsü, MEN2 sendromu, RET gen mutasyonu taşıyıcılığı, ileri yaş, kadın cinsiyet.
Teşhis YöntemleriFizik muayene, tiroid ultrasonu, kan testleri (T3, T4, TSH, kalsitonin, karsinoembriyonik antijen/CEA), ince iğne aspirasyon biyopsisi, genetik testler (RET mutasyonu), BT veya MR görüntüleme.
Tedavi YöntemleriTotal tiroidektomi (tiroidin tamamen alınması), boyun lenf düğümlerinin çıkarılması, kalsitonin ve CEA düzeylerinin takibi; ileri evrelerde hedefe yönelik tedaviler ve kemoterapi.
Takip ve İzlemTedavi sonrası kalsitonin ve CEA düzeylerinin düzenli ölçümü, boyun ultrasonu ve gerektiğinde BT/MR ile hastalık kontrolü yapılır.
KomplikasyonlarHastalığın lenf düğümlerine veya uzak organlara (karaciğer, akciğer gibi) yayılması, ses kısıklığı (cerrahi sonrası), kalıcı hipotiroidizm, nüks etme riski.
PrognozErken tanı ile kontrol altına alınabilse de, ileri evrelerde prognoz daha zorlayıcıdır. Ailesel vakalarda erken tanı için genetik tarama önemlidir.
Önleme YöntemleriAilesel MTC öyküsü olan bireylerde genetik testler ile RET mutasyon taraması yapılması, yüksek riskli bireylerde profilaktik tiroidektomi düşünebilir.
İlişkili SendromlarMultipl Endokrin Neoplazi Tip 2 (MEN2A ve MEN2B) sendromları ile ilişkilidir; bu sendromlar aynı zamanda paratiroid ve adrenal bez tümörlerine neden olabilir.

Medüller Tiroid Kanseri hakkimda 1
Medüller Tiroid Kanseri hakkimda 2 1

Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Girişimsel Radyoloji / Girişimsel Nöroradyoloji

Prof. Dr. Kılıçkesmez, Türk Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Türk Girişimsel Radyoloji Yeterlilik Belgesi, Strok (inme) tedavisi sertifikasyonu ve Avrupa Girişimsel Radyoloji Boardu (EBIR) sahibidir. Akademik geçmişinde, 2008 yılında Siemens Radyoloji Birincilik Ödülü’nü kazanmıştır.  Medicana Ataköy hastanesinde tedavilerini yapmaktadır.

Özgeçmiş Ödüller Yorumlar

Medüller Tiroid Kanseri Nedir?

Medüller tiroid kanseri tiroid bezindeki parafolliküler C hücrelerinden gelişen nadir bir kanser türüdür. Bu kanser tiroid kanserlerinin yalnızca %1-2’sini oluşturmasına rağmen agresif bir seyir gösterebilir. Hem sporadik vakalar hem de genetik sendromlar özellikle multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir. Kanser genellikle lenf düğümleri ve uzak organlara erken dönemde yayılma eğilimi gösterir. Kalsitonin ve karsinoembriyonik antijen (CEA) seviyelerindeki artış medüller tiroid kanserinin tanısında önemli rol oynar. Hastalığın ilerleyişine göre tedavi yöntemleri belirlenir ve özellikle ileri evrelerde hedefe yönelik tedaviler tercih edilebilir. RET inhibitörleri bu tedaviler arasında öne çıkarak umut vadeder.

Medüller Tiroid Kanserinin Nedenleri Nelerdir?

Medüller tiroid kanseri (MTK) iki ana nedene dayanır: kalıtsal ve sporadik faktörler. Kalıtsal nedenler vakaların %25’ini oluşturur ve genellikle RET proto-onkogenindeki mutasyonlarla ilişkilidir. Bu mutasyonlar çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) gibi genetik sendromların gelişmesine yol açar. Otozomal dominant şekilde aktarılan RET mutasyonları ebeveynlerden birinde bulunması durumunda çocuklara %50 oranında geçme riski taşır. Kalıtsal MTK iki alt kategoriye ayrılır:

  • MEN2A: Bu sendroma sahip bireylerin %90’ında MTK gelişme olasılığı yüksektir. Ayrıca feokromositoma ve paratiroid adenomları gibi diğer endokrin tümörleri de bu hastalarda sıklıkla görülür.
  • MEN2B: Genellikle çok genç yaşta ortaya çıkan MTK ile karakterizedir ve gelişme riski neredeyse %100’dür. MEN2B ayrıca mukozal nöromalar ve marfanoid vücut yapısı gibi ek özellikler ile ilişkilidir.

Sporadik vakalar ise MTK’nın %75’ini oluşturur ve kalıtsal bir bağlantıya sahip değildir. Genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişir ve nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte RET genindeki spontan mutasyonlar veya diğer moleküler değişikliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Sporadik MTK MEN2 gibi sendromlarla ilişkilendirilmez ve diğer endokrin tümörleri ile bağlantılı değildir.

Medüller Tiroid Kanseri Ne Kadar Yaygındır?

Medüller tiroid kanseri (MTK) tüm tiroid kanserlerinin %2-4’ünü oluşturur ve nispeten nadir görülen bir kanser türüdür. ABD’de yıllık insidans oranı 100.000 kişide 0.14 ila 0.21 vaka arasında değişir. Her ne kadar yaygın olmasa da bu kanser türü tiroid kanseri ile ilişkili ölümlerin %8’inden sorumludur. Sporadik vakalar tüm MTK vakalarının %75’ini oluştururken kalan %25’lik kısım genellikle RET proto-onkogenindeki mutasyonlara bağlı kalıtsal vakalardır.

MTK’nın demografik dağılımı da dikkat çekicidir. Bu kanser genellikle 40 ila 60 yaşları arasındaki bireylerde teşhis edilir ve kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülür. Ancak kalıtsal vakalarda hastalık daha erken yaşlarda ortaya çıkabilir. MEN2 ile ilişkili kalıtsal formlar genetik mutasyon taşıyan ailelerde genç yaşta hatta çocukluk ya da ergenlik döneminde teşhis edilebilir.

Coğrafi olarak bakıldığında MTK insidansı farklı popülasyonlar arasında büyük bir farklılık göstermemektedir. Bununla birlikte kalıtsal vakaların bilinen genetik mutasyonları olan ailelerde daha sık görüldüğü bilinmektedir.

Genel olarak MTK’nın yaygınlık düzeyi düşük olmasına rağmen hastalığın daha agresif seyretmesi ve daha yüksek ölüm oranları ile ilişkili olması özellikle kalıtsal vakalarda riskin daha da artmasına neden olur. MTK’nın coğrafi ya da çevresel faktörlerle ilişkili bir dağılım göstermemesi sporadik vakaların gelişiminde bu tür etkenlerin rol oynamadığını işaret eder.

7/24 WhatsApp
İçin
Tıklayın!

7/24 WhatsApp İçin Tıklayın!

    *Tedavi fiyatları ve süreci hakkında en iyi şekilde geri dönüş yapabilmemiz için tüm alanları doldurmanızı öneririz.

    Medüller Tiroid Kanserinin Oluşum Süreci Nasıldır?

    Medüller tiroid kanseri (MTK) tiroid bezinde kalsitonin üreten parafolliküler C hücrelerinden kaynaklanır. Kanserin oluşum süreci genetik ve moleküler mekanizmalarla şekillenir. Kalıtsal veya sporadik olmasına bağlı olarak bu mekanizmalar farklı yollar izler. Kalıtsal vakalar çoğunlukla RET proto-onkogenindeki germ hattı mutasyonlarından kaynaklanır. Bu mutasyonlar tirozin kinaz aktivitesini artırarak hücrelerin kontrolsüz çoğalmasına yol açar.

    Sporadik vakalarda ise RET geninde somatik mutasyonlar görülür. RET dışındaki mutasyonlar da önemli olabilir. Örneğin RAS ailesine ait genlerdeki mutasyonlar hücre bölünmesi ve çoğalmasını tetikleyebilir. Her iki türde de RET proto-onkogeni moleküler patogenezde merkezi bir rol üstlenir. Sürekli aktif olan tirozin kinaz hücresel büyüme ve bölünme süreçlerini düzenleyen çeşitli sinyal yollarını etkiler.

    Bu süreçte aşağıdaki sinyal yolları etkilidir:

    • MAPK yolu
    • PI3K-AKT yolu

    Bu yolların aktivasyonu tümör gelişimini destekler ve hücre ölümüne direnci artırır. Ayrıca tümör mikroçevresi bağışıklık hücrelerinin zayıf anti-tümör aktivitesi göstermesine neden olabilir. MTK’nın düşük tümör mutasyon yüküne sahip olması bağışıklık sisteminden kaçmasını kolaylaştırır.

    Tümör ilerleyip metastaz yaptığında lenf düğümlerine ve uzak organlara yayılabilir. Bu yayılma potansiyeli genetik mutasyonlara ve tümörün moleküler yapısına bağlıdır. Sonuç olarak tedavi sırasında dirençli hücreler gelişebilir.

    Medüller Tiroid Kanserinin Belirtileri Nelerdir?

    Medüller tiroid kanseri çeşitli belirtilerle ortaya çıkabilir ve hastalığın ilerlemesiyle semptomlar daha belirgin hale gelebilir. En yaygın belirti boyunda hissedilen genellikle ağrısız bir yumru ya da nodüldür. Bu kitle tiroid bezinin üst kısmında yer alır ve başlangıçta asemptomatik kalabilir. Hastalık ilerledikçe daha ciddi semptomlar görülmeye başlanır.

    Boyunda bulunan yumruya ek olarak aşağıdaki belirtiler medüller tiroid kanseriyle ilişkilidir:

    • Boyunda yumru: Genellikle ilk belirti olarak ortaya çıkar ve fark edilmesi zaman alabilir.
    • Lenf bezlerinde şişme: Kanserin lenf bezlerine yayılması durumunda boyunda belirgin bir şişlik meydana gelir.
    • Ses kısıklığı: Tümör ses tellerini kontrol eden sinire baskı yaparsa ses kısıklığı oluşabilir.
    • Yutma veya nefes almada zorluk: Daha büyük tümörler yemek borusu veya nefes borusuna baskı yaparak disfaji veya dispneye neden olabilir.
    • Boyun ağrısı: Ağrı çene ve kulaklara yayılabilir.

    İleri evrelerde tümörün salgıladığı hormonlar nedeniyle sistemik belirtiler de görülebilir. Bu durumlar genellikle kanserin daha ileri aşamalarında ortaya çıkar:

    • İshal: Kalsitonin seviyelerindeki artış nedeniyle sık sık gevşek dışkılama olabilir.
    • Yüzde kızarma: Nadir de olsa hormonların aşırı salgılanmasıyla yüzde kızarma görülebilir.
    • Açıklanamayan kilo kaybı: Hastalığın ilerleyen evrelerinde ortaya çıkabilecek ciddi bir belirtidir.

    Bu semptomlar genellikle kanser ilerleyene kadar hafif kalır ve tanı çoğunlukla gecikir.

    Detaylı bilgi ve randevu almak için Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez'e hemen ulaş!

    Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Teşhis Edilir?

    Medüller tiroid kanseri (MTK) tanısı farklı değerlendirme yöntemlerinin bir araya getirilmesiyle konur. İlk aşamada hastanın klinik durumu önemli bir ipucu sağlar. Genellikle tiroid nodülü olarak başlayan bu kanser türü yutma güçlüğü boyun ağrısı veya ses değişikliklerine yol açabilir. Ancak birçok hasta başka tiroid sorunları için yapılan değerlendirmeler sırasında teşhis edilir.

    Serum biyobelirteçlerinin incelenmesi de tanıda önemli bir rol oynar. Kalsitonin (Ct) seviyesi MTK tanısında spesifik bir göstergedir. Seviyelerin 100 pg/mL’yi aşması MTK şüphesini güçlendirir. Ayrıca karsinoembriyonik antijen (CEA) düzeyleri de özellikle hastalık ilerlemesini izlemek için kullanılır. Bu iki belirtecin birlikte yüksek seviyelerde seyretmesi metastatik hastalık varlığına işaret edebilir.

    MTK’nın kalıtsal formlarını belirlemek amacıyla RET proto-onkogenindeki mutasyonların incelendiği genetik test yapılması önemlidir. Bu test ailedeki risk değerlendirmesi açısından her hastada zorunlu kabul edilir.

    İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) tiroid nodüllerinin tanısında kullanılan bir yöntemdir. Ultrason eşliğinde gerçekleştirilen İİAB sitolojik incelemeyle tanıyı destekler. Biyopsiden elde edilen yıkama sıvısındaki kalsitonin düzeylerinin değerlendirilmesi ise tanıyı doğrulamada etkilidir.

    Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Tedavi Edilir?

    Medüller Tiroid Kanseri (MTK) tedavisinde intervensiyonel radyoloji cerrahi veya sistemik tedavilerin mümkün olmadığı durumlarda önemli bir seçenek sunar. Bu yöntemler özellikle ileri evre veya metastatik hastalıkta hastanın yaşam kalitesini korumak ve semptomları hafifletmek amacıyla kullanılır. Ayrıca metastatik bölgelerde lokalize kontrol sağlayarak hastalığın yayılmasını yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

    Başlıca girişimsel radyoloji teknikleri şunlardır:

    • Radyo Frekans Ablasyonu (RFA): RFA lokalize metastazları küçültmek ve kontrol etmek için kullanılır. Özellikle kemik karaciğer ve akciğer metastazlarında ağrıyı hafifletmeye yardımcı olur.
    • Embolizasyon: Kan akışını keserek hipervasküler metastatik lezyonların beslenmesini durdurur. Bu teknik karaciğer ve kemikteki tümörlerin yükünü azaltmak için kullanılır.
    • Kriyoablasyon: Kanserli dokuları dondurarak yok eden bu yöntem ağrı kontrolünde ve metastazların büyümesini yavaşlatmada etkilidir. Özellikle kemik ve akciğer metastazlarında tercih edilir.
    • Dış Işın Radyasyon Tedavisi (EBRT): EBRT kemik metastazlarının yönetimi ve omurilik sıkışması gibi komplikasyonları önlemek için palyatif bir tedavi olarak kullanılabilir.
    • Termal Ablasyon: Hem radyo frekans hem de mikrodalga termal ablasyon teknikleri ağrıyı hafifletmek ve fonksiyonel bozuklukları yönetmek amacıyla kullanılır.

    Medüller Tiroid Kanserinin Risk Faktörleri Nelerdir?

    Medüller tiroid kanserinin risk faktörleri genellikle genetik kökenli olup kalıtsal sendromlarla bağlantılıdır. Bununla birlikte çevresel faktörler de araştırılmıştır ancak bu alanda net sonuçlar elde edilmemiştir. MTC için en önemli risk RET proto-onkogenindeki mutasyonlardır. Bu mutasyonlar hem kalıtsal hem de sporadik MTC vakalarının temelinde yer alır.

    Genetik Mutasyonlar:

    • RET proto-onkogen mutasyonları MTC’nin en yaygın genetik nedenidir.
    • M918T gibi spesifik RET mutasyonları daha agresif bir hastalık seyri ile ilişkilidir.

    Kalıtsal Sendromlar:

    • MEN2A sendromu medüller tiroid kanseri feokromositoma ve hiperparatiroidizm ile karakterizedir.
    • MEN2B sendromu daha agresif olup mukozal nöromalar ve marfanoid habitusu içerir.
    • Ailesel Medüller Tiroid Karsinomu (FMTC) MTC’nin ailesel bir formudur.

    Kalıtsal RET mutasyonları taşıyan kişiler daha genç yaşlarda MTC geliştirme riski taşırlar. Özellikle MEN2A ve MEN2B sendromları ile ilişkili vakalar daha genç yaşta ve genellikle daha agresif bir seyirle karşılaşır.

    Sporadik MTC: Sporadik MTC kalıtsal olmayan ve RET geninde yaşam boyu gelişen somatik mutasyonlarla ilişkilidir. Çevresel faktörler bu formda güçlü bir rol oynamamış olsa da bazı araştırmalar radyasyonun küçük bir etkisi olabileceğini öne sürmüştür.

    T ve N Evrelemesi: Tümörün boyutu ve lenf nodu tutulumu hastalığın seyrini belirleyen kritik faktörlerdir. Yüksek evrelere sahip hastalarda nüks riski ve metastaz olasılığı daha fazladır.

    Medüller Tiroid Kanseri Tedavisi Ne Zaman Yapılabilir?

    Medüller tiroid kanseri tedavisinde girişimsel radyoloji teknikleri özellikle hastalık lokalize olduğunda veya ileri evrelerde semptomların hafifletilmesi amacıyla uygulanır. Bu teknikler genellikle metastazların sınırlı sayıda ve belirli bölgelerde olduğu oligometastatik hastalık yönetiminde önemli bir rol oynar. Özellikle karaciğer kemikler ve akciğerlerdeki küçük metastatik lezyonlar için kullanılır. Girişimsel radyoloji tedavileri tümör büyümesini kontrol etmek ve metastatik lezyonların sebep olduğu semptomları azaltmak amacıyla uygulanır.

    Medüller tiroid kanseri tedavisinde kullanılan başlıca girişimsel radyoloji teknikleri şunlardır:

    • Radyo frekans ablasyonu (RFA): Küçük metastatik lezyonları hedefleyerek tümör büyümesini kontrol eder.
    • Embolizasyon: Karaciğer metastazlarında tümör yükünü azaltmak ve semptomları hafifletmek için uygulanır.
    • Kriyoablasyon: Özellikle kemik metastazlarında ağrı kontrolü ve komplikasyonların yönetiminde etkilidir.

    Bu tedaviler cerrahi müdahalenin mümkün olmadığı veya yüksek risk taşıdığı durumlarda tercih edilir. Özellikle RFA tekrarlayan tümörlerde veya rezeke edilemeyen metastatik lezyonlarda etkili bir seçenek olarak öne çıkar. Ek olarak embolizasyon özellikle karaciğer metastazlarında tümör yükünü azaltarak semptomları hafifletir. Girişimsel radyoloji teknikleri omurilik sıkışması gibi komplikasyonların yönetiminde de önemli bir rol oynar.

    Medüller Tiroid Kanseri Tedavisi Ne Zaman Yapılamaz?

    Medüller tiroid kanserinde girişimsel radyoloji tedavisi bazı durumlarda uygulanamayabilir. Tedavinin uygulanamamasının en önemli sebepleri arasında tümörün yeri büyüklüğü ve hastanın genel sağlık durumu bulunur. Ayrıca kullanılan spesifik girişimsel radyoloji yönteminin riskleri de göz önünde bulundurulmalıdır. Bu faktörler tedavinin başarı olasılığını düşürebilir ve hastada ciddi komplikasyon risklerini artırabilir.

    • Radyo Frekans Ablasyonu (RFA): Tümör trakea özofagus veya rekürren larenks sinirine çok yakınsa bu yöntem tercih edilmez. Çünkü bu hayati yapılar işlem sırasında ısı hasarına karşı savunmasızdır. Ayrıca büyük tümör boyutları daha fazla tedavi seansı gerektirdiği için risk taşır. Hastanın ciddi komorbiditeleri veya kötü genel durumu varsa işlem sırasında anestezi uygulanamayabilir.
    • Etanol Ablasyonu: Etanol sızıntısının yakınındaki kritik yapıların hasar görme riski nedeniyle tümörün bu alanlara yakın olduğu durumlarda uygulanamaz. Ayrıca büyük ve heterojen tümörlerde tam nekroz sağlanamayacağı için nüks olasılığı yüksektir.
    • Lazer Ablasyonu: Tümör önemli boyun yapılarına yakınsa lazer ablasyonu uygulanmaz. Karmaşık tümör şekilleri veya büyük boyutlar lazer ile hassas hedefleme açısından risk yaratır. Ayrıca uzun ablasyon süreleri gerektiren durumlarda hastanın anesteziye toleransı düşükse işlem yapılması uygun olmayabilir.

    Medüller Tiroid Kanseri Tedavisi Sonrası İyileşme Süreci Nasıldır?

    Medüller tiroid kanseri tedavisi sonrası iyileşme süreci hastanın durumuna ve uygulanan yöntemlere göre değişiklik gösterir. Girişimsel radyoloji tedavileri genellikle postoperatif iyileşmeyi hızlandırabilir. İlk olarak ablasyon teknikleri kullanıldığında hastaların iyileşmesi genellikle hızlı bir şekilde gerçekleşir. Bu teknikler sonrası çoğu hasta birkaç gün içinde rahatlar. Ayrıca kriyoablasyon veya termal ablasyon gibi yöntemlerin ardından da iyileşme süreci etkili olur. Bu işlemler sonrasında hastalar genellikle bir hafta içinde günlük aktivitelerine dönebilirler. Radyoembolizasyon gibi daha karmaşık yöntemler uygulandığında iyileşme süreci birkaç haftaya yayılabilir.

    İyileşme sürecinde izlenmesi gereken önemli noktalar şunlardır:

    • İşlem sonrası ağrı ve rahatsızlık izlenmelidir.
    • Enfeksiyon veya kanama riski göz önünde bulundurulmalıdır.
    • Hastalar için düzenli takip görüntülemeleri gereklidir.
    • Kalsitonin ve CEA düzeyleri izlenmelidir.
    • Tümör nüksü durumunda daha fazla tedavi gerekebilir.

    Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Önlenir?

    Medüller tiroid kanserinin önlenmesi kalıtsal formları için genetik tarama ve erken müdahaleye odaklanır. Kalıtsal vakalar hastalığın önemli bir bölümünü oluşturur. Bu nedenle risk altındaki bireylerin belirlenmesi önemlidir. Erken genetik testler aile üyeleri için kritik bir rol oynar. Kalıtsal RET mutasyonları bulunan bireyler için şu önlemler önerilir:

    • Erken genetik tarama
    • Profilaktik tiroidektomi
    • Aile üyelerinin düzenli izlenmesi

    Ayrıca RET mutasyonlarına sahip çocuklar hastalığın önlenmesi amacıyla genellikle erken yaşta değerlendirilmelidir. Sporadik formlarında ise erken teşhis önemlidir. Tiroid nodülleri bulunan bireyler için kalsitonin seviyelerinin izlenmesi önerilmektedir.

    Bununla birlikte sporadik vakalarda genetik önleme daha az uygulanmaktadır. Ancak izleme ile erken tanı konulması mümkündür. Erken cerrahi müdahale metastaz riskini azaltır. İleri evre hastalık durumlarında ise hedefe yönelik tedavi yöntemleri düşünülmelidir.

    Vandetanib ve kabozantinib gibi tirozin kinaz inhibitörleri tedavi seçenekleri arasında yer alır. Bu tedaviler hastalığın ilerlemesini yavaşlatma amacı taşır. Sonuç olarak kalıtsal vakalarda genetik test ve cerrahi önlemler ön plana çıkar. Sporadik vakalarda ise izleme ve erken cerrahi müdahale hayati önem taşır.

    Sıkça Sorulan Sorular

    Medüller tiroid kanserinin genetik faktörlerle ilişkisi nedir?

    Medüller tiroid kanseri (MTC) önemli ölçüde genetik bir hastalıktır ve vakaların yaklaşık %25’i kalıtsaldır. Bu durum genellikle RET proto-onkogenindeki germline mutasyonlardan kaynaklanır ve Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2 (MEN2) sendromları, özellikle MEN2A ve MEN2B ile ilişkilidir. MEN2 sendromları, genellikle feokromositom ve paratiroid adenomları gibi ek endokrin tümörlerle birlikte görülür. MTC vakalarının %75’i ise sporadiktir ve bu hastaların %50’sinde somatik RET mutasyonları bulunur. En yaygın somatik mutasyon, sporadik MTC vakalarının %80’inde görülen RET M918T mutasyonudur. RET negatif sporadik MTC’lerin %70’inde ise RAS mutasyonları tespit edilir. Tüm MTC hastalarında RET mutasyonu için genetik test yapılması, kalıtsal vakaların belirlenmesini ve risk altındaki aile bireyleri için erken tanı ve önlemlerin alınmasını sağlar.

    Bu kanser türünde hangi belirtiler daha sık görülür?

    Medüller tiroid kanseri (MTK), genellikle boyunda tiroid bezi ile ilişkili ağrısız bir yumru veya nodül olarak ortaya çıkar. Hastalık ilerledikçe, boyun ağrısı, yutma güçlüğü (disfaji), nefes almada zorluk (dispne) ve ses tellerini kontrol eden sinirlerin etkilenmesi durumunda ses değişiklikleri veya ses kısıklığı gibi belirtiler görülebilir. İleri evre MTK, tiroidin C hücreleri tarafından üretilen kalsitonin hormonunun yükselmesine neden olabilir ve bu durum ishal ve yüz kızarması gibi semptomlarla sonuçlanabilir. Amerika Birleşik Devletleri’nde tiroid kanserlerinin yaklaşık %1-2’sini MTK oluşturur ve bu vakaların %25’i aileseldir; genellikle Multipl Endokrin Neoplazi sendromları (MEN 2A ve MEN 2B) ile ilişkilidir. Erken teşhis önemlidir, çünkü MTK lenf düğümlerine ve diğer organlara yayılabilir; bu belirtilerin erken fark edilmesi tedavi sonuçlarını önemli ölçüde etkileyebilir.

    Medüller tiroid kanserinde cerrahi tedavi ne kadar etkilidir?

    Cerrahi tedavi, medüller tiroid kanserinde (MTK) en etkili ve küratif yaklaşımdır; standart işlem total tiroidektomidir. Ancak erken evre, lokalize MTK (T1 tümörler) için daha az kapsamlı cerrahiler, örneğin lobektomi veya subtotal tiroidektomi, uzun dönem sağkalım sonuçlarında benzer başarı sağlar. Bir popülasyon analizi, T1N0/1M0 MTK hastalarında total tiroidektomi ile sınırlı tiroidektomi arasında kanser spesifik ölüm oranlarında anlamlı bir fark olmadığını göstermiştir. Ameliyat sonrası serum kalsitonin seviyelerinin tespit edilemez düzeyde olmasıyla gösterilen biyokimyasal kür sağlanması, hayatta kalma oranlarını artırmaktadır. Lenf düğümü tutulumu ve metastatik lenf düğümü oranı hem biyokimyasal kür hem de hastalığa özgü sağkalım için önemli prognostik faktörlerdir. Bu nedenle cerrahi müdahale, MTK tedavisinin temel taşı olmasına rağmen, cerrahinin kapsamı, tümör evresi ve hasta faktörlerine göre bireyselleştirilmelidir.

    Kalsitonin seviyeleri tedavi sürecinde nasıl izlenir?

    Medüller tiroid kanseri (MTC) tedavisinde kalsitonin seviyeleri, hastalığın durumunu değerlendirmek ve nüksü tespit etmek için düzenli kan testleriyle izlenir. Tiroid bezinin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra tespit edilemeyen kalsitonin seviyelerine ulaşılması olumlu bir sonuç gösterir. Yüksek veya artan kalsitonin seviyeleri, hastalığın devam ettiğini veya nüksettiğini gösterebilir ve ek değerlendirme gerektirir. Kalsitonin seviyelerinin ikiye katlanma süresi (doubling time), önemli bir prognostik faktördür; iki yıldan kısa bir süre, daha kötü bir prognoz ile ilişkilidir. Bazı durumlarda, bazal seviyelerin belirsiz olduğu durumlarda rezidüel hastalığı tespit etmek için kalsiyum veya pentagastrin gibi ajanlar kullanılarak stimülasyon testleri yapılabilir. Kalsitonin seviyelerinin düzenli takibi, görüntüleme çalışmaları ile, MTC’nin etkili yönetimi için gereklidir.

    Medüller tiroid kanseri erken teşhis edilmezse ne gibi komplikasyonlar oluşur?

    Medüller Tiroid Kanseri (MTC) erken teşhis edilmezse, hastaların yaklaşık %70’inde tiroid nodülleri palpe edilebilir hale geldiğinde servikal metastazlar oluşur ve %10’u uzak metastazlarla teşhis edilir. Yüksek dereceli MTC hastalarında ölüm oranı %45,4 iken, düşük dereceli hastalarda bu oran %2,1’dir; yüksek dereceli hastaların yalnızca %9,1’i kansersiz kalırken, düşük dereceli hastalarda bu oran %70,5’tir. Tanıdan sonraki bir aydan daha uzun sürede ameliyat yapılması, genel sağkalım oranlarını olumsuz etkiler. Bu veriler, erken teşhis ve hızlı tedavinin MTC’de hayatta kalma oranlarını artırmada kritik önem taşıdığını göstermektedir.