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Spontane intrakranielle Hypotonie

Veröffentlicht am von Prof. Dr. Özgür KILIÇKESMEZ

Die spontane intrakranielle Hypotonie ist eine neurologische Störung, die durch eine Verringerung des Liquor cerebrospinalis verursacht wird. Dieser Zustand tritt normalerweise aufgrund einer Beeinträchtigung der Integrität der Dura mater auf, einer Membran, die das Rückenmark umhüllt. Die Krankheit äußert sich insbesondere durch Kopfschmerzen, die sich im Stehen verschlimmern. Außerdem ist diese Störung auch mit anderen Symptomen wie Übelkeit, Nackensteifigkeit und Sehstörungen verbunden. Schwere Fälle können ernstere Komplikationen auslösen. Die Diagnose erfolgt mittels moderner Bildgebungstechniken, während die Behandlung Methoden zur Linderung der Symptome und zur Reparatur der Lecks umfasst. Daher sind eine frühzeitige Diagnose und eine effektive Therapie von großer Bedeutung.

Was sind die Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotonie?

Die Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotonie treten aufgrund eines Abfalls des Liquordrucks auf. Das auffälligste Symptom ist der orthostatische Kopfschmerz. Wenn der Patient steht, verstärkt sich der Kopfschmerz, und in liegender Position nimmt der Schmerz ab. Neben Kopfschmerzen kann sich diese Krankheit auch durch verschiedene neurologische und sensorische Symptome äußern:

  • Nackenschmerzen und Steifheit: Spannung und Schmerzen im Nackenbereich sind spürbar.
  • Übelkeit und Erbrechen: Magenbeschwerden treten zusammen mit starken Kopfschmerzen auf.
  • Tinnitus und Hörveränderungen: Ohrensausen oder Beeinträchtigung des Hörvermögens können auftreten.
  • Visuelle Störungen: Verminderte Sehschärfe und Doppeltsehen können vorkommen.
  • Kognitive Beeinträchtigungen und Verhaltensänderungen: Symptome wie Aufmerksamkeitsdefizite und Gedächtnisprobleme können auftreten.
  • Schwindel und Vertigo: Ein Gefühl von Gleichgewichtsstörungen tritt bei Positionsänderungen auf.
  • Photophobie und Phonophobie: Überempfindlichkeit gegenüber Licht und Geräuschen kann sich entwickeln.
  • Radikuläre Symptome: Bei Betroffenheit der Nervenwurzeln kann sich der Schmerz auf bestimmte Körperbereiche ausbreiten.
  • Koma: Ein sehr seltenes Phänomen, das bei schwerer Beteiligung des Hirnstamms zu Bewusstseinsverlust führen kann.

Was sind die Ursachen der spontanen intrakraniellen Hypotonie?

Die Ursachen der spontanen intrakraniellen Hypotonie beschränken sich auf den Verlust von Liquor cerebrospinalis (CSF) und den daraus resultierenden Druckabfall. Grundsätzlich sind Risse in der Dura mater, der Membran, die Gehirn und Rückenmark umhüllt, der Hauptverursacher. Diese Risse können meist infolge eines Traumas oder manchmal ohne ersichtlichen Grund auftreten.

  • Risse der Dura mater: Zu den häufigsten Ursachen gehören chirurgische Eingriffe, medizinische Verfahren wie Spinal- oder Epiduralanästhesie. Spontane Risse hingegen werden mit genetischen Faktoren oder einer Schwäche der Dura mater in Verbindung gebracht.

In der Pathophysiologie der Krankheit führt der CSF-Verlust zu einem Abfall des intrakraniellen Drucks. Dies beeinflusst die Position des Gehirns und führt zu einem Abwärtsverrutschen. Das Absinken des Gehirns verursacht eine Dehnung und Deformation verschiedener Strukturen. Zu diesen Strukturen gehören die Meningen, die Hirnnerven und die Blutgefäße. Die folgende Liste erläutert die gedehnten Strukturen und ihre Folgen:

  • Meningen: Die Dehnung der Hirnhäute führt direkt zu Kopfschmerzen.
  • Hirnnerven: Gedehnte Nerven können verschiedene neurologische Symptome verursachen.
  • Blutgefäße: Gedehnte Gefäße können zu venösen Stauungen und dadurch zu einer Verschlimmerung der Kopfschmerzen führen.

Zusammenfassend ist die Hauptursache der spontanen intrakraniellen Hypotonie ein anomaler Riss in der Dura mater. Diese Risse führen direkt zu CSF-Lecks und einem Abfall des intrakraniellen Drucks. Diese Prozesse lösen das Absinken des Gehirns aus, was die Hauptursache für Kopfschmerzen ist.

Welche Diagnosemethoden gibt es für die spontane intrakranielle Hypotonie?

Die Diagnosemethoden der spontanen intrakraniellen Hypotonie sind vielfältig und von entscheidender Bedeutung für die Bestätigung der Erkrankung. Diese Methoden werden in der Regel verwendet, um die zugrunde liegenden Ursachen von orthostatischen Kopfschmerzen zu identifizieren, die sich im Stehen verschlimmern und in liegender Position abklingen. Der Diagnoseprozess umfasst verschiedene bildgebende Verfahren:
Magnetresonanztomographie (MRT):

  • Gehirn-MRT identifiziert Veränderungen in der Gehirnstruktur.
  • Wirbelsäulen-MRT zeigt CSF-Lecks und verwandte Strukturen.

Myelographie:

  • CT-Myelographie wird insbesondere für dynamische Lecks bevorzugt.
  • Digitale Subtraktionsmyelographie ist effektiv bei der Identifizierung schwieriger und kleiner Lecks.

Radionuklid-Zisternographie: Zeigt CSF-Lecks durch Verfolgung der Verteilung nach Injektion einer radioaktiven Substanz.
Diese bildgebenden Verfahren spielen eine führende Rolle bei der Bestimmung der zugrunde liegenden Ursachen der Symptome und bei der genauen Diagnosestellung. Darüber hinaus kann in einigen Fällen durch eine Lumbalpunktion der CSF-Druck direkt gemessen werden, was zum Diagnoseprozess beiträgt.

Wie wird die spontane intrakranielle Hypotonie behandelt?

Die Behandlung der spontanen intrakraniellen Hypotonie wird mit verschiedenen Methoden durchgeführt. Der erste Schritt sind in der Regel konservative Ansätze. Für die meisten Patienten werden Bettruhe und eine hohe Flüssigkeitszufuhr empfohlen. Diese Methoden helfen, die Symptome zu lindern. Außerdem kann eine Koffeintherapie angewendet werden, um Kopfschmerzen zu reduzieren. Als symptomatische Behandlung können Analgetika und Antiemetika verschrieben werden. Diese zielen insbesondere darauf ab, unangenehme Symptome wie Schmerzen und Übelkeit zu kontrollieren.
Anfängliche konservative Behandlung:

  • Bettruhe und Hydratation
  • Symptomatische Behandlung

Wenn diese einfachen Maßnahmen nicht ausreichen, werden fortgeschrittenere Behandlungsmethoden eingesetzt. Der epidurale Blutpatch ist ein invasives Verfahren, das verwendet wird, um das Leck zu verschließen. Dabei wird das eigene Blut des Patienten langsam in den Epiduralraum injiziert, um über dem Leck einen Thrombus zu bilden. Für Patienten, die nicht auf die Erstbehandlung ansprechen oder bei denen ein spezifischer Leckpunkt identifiziert wurde, kann ein gezielter epiduraler Blutpatch angewendet werden.
Epiduraler Blutpatch:

  • Ungerichteter epiduraler Blutpatch
  • Gezielter epiduraler Blutpatch

Im Behandlungsprozess wird der genaue Ort des Lecks mit fortschrittlichen Bildgebungstechniken bestimmt. Diese Information spielt eine kritische Rolle bei der Behandlungsplanung. Wenn konservative Methoden und der epidurale Blutpatch unzureichend sind, kann ein chirurgischer Eingriff notwendig werden. Die Chirurgie zielt darauf ab, das Leck direkt zu verschließen und wird in der Regel durchgeführt, um einen spezifischen strukturellen Defekt zu reparieren.

Wie wird der Blutpatch durchgeführt?

Unter sterilen Bedingungen werden 20 ml venöses Blut aus der Armvene des Patienten entnommen. Unter angiographischer Kontrolle wird es langsam in den Epiduralraum injiziert. Der Eingriff wird bei wachem Patienten unter lokaler Anästhesie durchgeführt und dauert etwa 15 Minuten. Nach einigen Stunden Ruhezeit wird der Patient nach Hause entlassen; für die vollständige Genesung wird eine einwöchige Ruhephase empfohlen.

Welche Komplikationen entstehen durch spontane intrakranielle Hypotonie?

Die durch spontane intrakranielle Hypotonie verursachten Komplikationen sind vielfältig und können jeweils zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen. Die Verlagerung des Gehirns führt zur Dehnung und zum Reißen der Brückenvenen, was zur Bildung subduraler Hämatome führt. Dieser Zustand, charakterisiert durch die Ansammlung von Blut zwischen den Hirnhäuten, kann zu erheblichen neurologischen Defiziten und dem Bedarf an chirurgischen Eingriffen führen. Außerdem verändert die Verringerung des CSF die venöse Drainage aus dem Gehirn, was zu Stauungen und Thrombosen in den zerebralen Venen führt. Dies bereitet den Boden für die Entstehung einer lebensbedrohlichen zerebralen Venenthrombose.
Andererseits kann es infolge chronischer CSF-Lecks zur Ablagerung von Hämosiderin auf der Oberfläche von Gehirn und Rückenmark kommen. Dieser Zustand führt zu oberflächlicher Siderose und verursacht fortschreitende neurologische Beeinträchtigungen wie Hörverlust, Ataxie und Myelopathie. Darüber hinaus kann durch das Absinken des Gehirns ein Muskelschwund in den oberen Extremitäten auftreten. Diese seltene beidseitige brachiale Amyotrophie ist eine Folge chronischen mechanischen Stresses.

  • Spinale CSF-Lecks: Es können wiederkehrende oder anhaltende Lecks auftreten.
  • Anhaltende Kopfschmerzen und orthostatische Symptome: Einige Patienten können diese Symptome trotz Behandlung weiterhin erleben.
  • Kognitive und psychologische Störungen: Gedächtnis- und Konzentrationsschwierigkeiten, Depression und Angst können auftreten.

Fallbeispiele